васкуліт

А Б В Г Д Ж З І К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Е Я

Васкуліт - запалення стінки кровоносної судини. За походженням васкуліти можуть бути первинними (идиопатическими) і вторинними. Первинні васкуліти є самостійними нозологічними формами; вони характеризуються поширеним ураженням артеріального і венозного відділів судинного русла, а також системи мікроциркуляції. Вторинні васкуліти розглядаються як прояви інших хвороб - інфекційних (наприклад, висипного тифу), аутоімунних (наприклад, ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака і ін.), Пухлинних і ін.

Системні васкуліти відносяться до групи ревматичних захворювань і включають вузликовий поліартеріїт , облітеруючий тромбангіїт, гранулематоз Вегенера, неспецифічний, аортоартериит, скроневий артеріїт, геморагічний васкуліт та деякі рідкісні форми.

Етіологія системних васкулітів залишається нез'ясованою. У ряду хворих захворювання виникає після переохолодження, бактеріальних і вірусних інфекцій, введення сироваток, вакцин, застосування лікарських препаратів і впливу інших екзогенних факторів.

У механізмі розвитку васкулітів провідна роль відводиться системі імунітету, реакцій гіперчутливості негайного та уповільненого типів (див. Алергія), що призводить до підвищення проникності і руйнування елементів судинної стінки з подальшою її деформацією і склерозом. Порушується система згортання крові. Знижується кровопостачання різних органів і тканин.

Клінічно васкуліти характеризуються системністю, ураженням декількох або багатьох органів, тканин і судинних басейнів. Клінічна картина залежить насамперед від нозологічної форми та калібру уражених судин, однак ряд симптомів властивий більшості системних васкулітів: лихоманка ; шкірні прояви у вигляді мармурового малюнка, ціанозу кінцівок, висипів різного характеру (папулезних, вузлуватих, геморагічних), трофічних порушень; м'язові болі, судоми в спокої; поліартралгіі, моно- і поліартрит; ознаки поліневриту. Характерно послідовне ураження різних внутрішніх органів. Залучення до процесу вінцевих артерій серця проявляється болями типу стенокардії, виникненням в ряді випадків інфаркту міокарда, ураженням м'язи серця з розвитком міокардиту і подальшим міокардіосклероз. Зміни судин легенів ведуть до розвитку пневмоній, бронхоспастического синдрому, інфаркту легкого, пневмосклерозу, формуванню легеневої гіпертензії і легеневого серця. Зустрічаються виразкові ураження шлунково-кишкового тракту, інфаркти кишкової стінки, кровотечі, збільшення печінки і селезінки, явища гострого і хронічного панкреатиту, тромбоз брижових судин з наступною гангреною стінки кишки. Ураження нирок характеризується розвитком нефриту зі змінами в сечі у вигляді протеїнурії, гематурії, підвищенням артеріального тиску, нефротичним синдромом. Залучення в патологічний процес нервової системи призводить до розвитку поліневриту, порушень мозкового кровообігу. При ураженні судин кінцівок відзначаються кульгавість, синдром Рейно і мігруючий флебіт .

У більшості хворих при дослідженні крові виявляються порушення, які свідчать про наявність запалення: підвищення ШОЕ, рівня фібриногену, змісту А2-глобулінів, С-реактивного білка, але специфічні зміни при системних васкулітах відсутні.

Перебіг системних васкулітів частіше тривалий, рецидивуючий. Прогноз при багатьох формах залишається несприятливим, хоча використання сучасних схем терапії дозволяє збільшити тривалість життя хворих, а в ряді випадків зберегти працездатність.