гемохроматоз
Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сідерофілія і ін.) - Загальне захворювання, що характеризується порушенням обміну заліза, підвищеним його вмістом в сироватці крові і накопиченням в тканинах і внутрішніх органах. Зустрічається порівняно рідко, переважно у чоловіків.
Етіологія, патогенез. Первинний ( "ідіопаті-ний") гемохроматоз відносять до ферментопатій і розглядають як вроджене захворювання з аутосомно-домінантним шляхом успадкування, при якому в тонкому кишечнику людини всмоктується значно більше заліза, ніж в нормі, і воно надлишково депонується в тканинах-в печінки, підшлункової залозі, серцевому м'язі, шкірі і т. д. в основному у вигляді нерозчинного гемосідоріна. Виникає вторинна запально-склеротичних реакція тканин уражених органів. У гладких м'язах також надлишково відкладається липофусцин, в епідермісі - меланін. Вторинний гемохроматоз виникає при надмірному надходженні в організм заліза (тривалому неконтрольованому лікуванні препаратами заліза, при повторних частих переливанні крові і т. Д.).
Симптоми, перебіг. Характерні гіперпігментація шкіри (особливо відкритих частин тіла, пахвових западин, долонь, статевих органів і старих шкірних рубців), що приймає сіро-бурий або коричневий колір, збільшена і щільна печінка і діабет. Нерідкі явища недостатності ендокринних залоз, в першу чергу статевих. Гемосидероз міокарда проявляється електрокардіографічними ознаками дистрофії міокарда, аритміями, серцевою недостатністю.
Підвищена концентрація сироваткового заліза (до 50-70 мкмопь / л), насиченість залізом трансферину досягає 90% (в нормі 30%). Гіперферремія виявляється ще до того, як виникають гіперпігментація шкіри і збільшення печінки. Дослідження забарвлених блакитним нітропрусидом гістологічних препаратів, приготованих з біоптатів печінки хворого, дозволяє виявити велику кількість внутрішньоклітинного заліза. Відзначається підвищене виділення з сечею заліза після ін'єкції дефероксаміну. Біохімічні зрушення, характерні для цирозу печінки, з'являються в більш пізньому періоді захворювання в порівнянні з гіперпігментацією і збільшенням печінки. Як правило, виявляється гіперглікемія і глюкозурія.
Перебіг поступово прогресує.
Прогноз без лікування несприятливий. Середня тривалість життя хворих після встановлення діагнозу (при відсутності лікування) не перевищує 4-5 років. Причиною загибелі хворих можуть бути печінкова або діабетична кома, гостра кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, серцева недостатність; у літніх хворих з тривалим перебігом захворювання в 15-20% випадків розвивається рак печінки.
Лікування. Призначають систематичні кровопускання (приблизно раз в тиждень по 400-500 мл крові), повторні курси ін'єкцій дефероксамина (по 10 мл 10% розчину в / м або в / в). Діабет, печінкові і серцеві ускладнення гемохроматозу купируют відповідної симптоматичної терапією.
- Хвороби органів травлення
- Аліментарна дистрофія (голодна хвороба, безбілковий набряк та ін.)
- амілоїдоз
- артеріомезентеріальная непрохідність
- ахалазії кардії
- Ахілія шлунка функціональна
- Баугін
- гастрит
- Гастрокардінальний синдром
- гепатит
- гепатози
- гепатолентикулярна дегенерація
- гепатоліенальнийсиндром
- гіпербілірубінемії функціональні
- гіперліпемія есенціальна
- Гиперсекреция шлункова функціональна
- дисбактеріоз кишковий
- Дискінезії травного тракту
- диспепсія
- дуоденіт
- жовтяниця
- запор
- кандидоз
- карціноід
- кишкова ліподистрофія
- коліт
- Недостатньою усмоктуваності синдром
- Недостатності травлення синдром
- панкреатит хронічний
- Печінкової недостатності синдром
- Харчова алергія
- Проноси (діарея)
- Портальної гіпертензії синдром
- постгепатитних синдром
- спру тропічна
- Туберкульоз травної системи
- холецистит хронічний
- Цироз печінки
- езофагіт
- ентерит
- ентеропатії кишкові
- Виразка стравоходу пептична
- Виразка тонкої кишки проста
- Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки
- виразки симптоматичні
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.