Атрезія жовчовивідних шляхів

Порок розвитку, при якому повністю відсутні жовчні шляхи, тобто протоки, по яких жовч надходить в жовчний міхур, а при травленні виділяється з нього. Найчастіше зустрічається часткова відсутність жовчних шляхів, або гіпоплазія.
Прояви захворювання типові. Дитина народжується з жовтяницею або (при атрезії позапечінкових жовчних ходів) вона розвивається в перші 3-4 дні. Жовтяниця наростає поступово. Стілець знебарвлений з моменту народження, хоча окремі порції його можуть бути злегка пофарбовані. Сеча темна. Через 2-3 тижні життя збільшуються розміри спочатку печінки, а потім селезінки. При цьому також наголошується збільшення живота, розширення підшкірних вен черевної стінки. У більш пізніх стадіях при відсутності лікування приєднується підвищена кровоточивість, скупчення рідини в животі (асцит). Якщо не проводиться операція, діти помирають через 6-9 міс. після народження.
Атрезію розрізняють з довгостроково поточної фізіологічної жовтяницею, гемолітичною хворобою новонароджених (див. Нижче), цитомегалії і токсоплазмозом - внутрішньоутробної інфекцією (див. Нижче), вродженим сифілісом, закупоркою жовчних проток слизовими і жовчними пробками, вродженим гепатитом. При фізіологічній жовтяниці стілець зазвичай надмірно забарвлений за рахунок виділення великої кількості густий жовчі, сеча темна. Жовтушність шкіри має тенденцію до зменшення, в той час як при атрезії навпаки поступово наростає.