дерматополимиозит

А Б В Г Д Ж З І К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Е Я

Дерматополимиозит - системне прогресуюче захворювання з переважним ураженням м'язів і шкіри; відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини. Зустрічається в будь-якому віці, серед хворих переважають жінки.

Клінічна картина. Спостерігається множинне ураження м'язів кінцівок, спини та шиї. Відзначаються наростаюча м'язова слабкість і обмеження рухів (аж до знерухомлених), помірні болі, атрофія м'язів. На початку хвороби можливий локальний або дифузний набряк м'язів. Нерідко уражаються м'язи глотки, гортані, міжреберні м'язи і діафрагма, що веде до порушення ковтання, розладу голосу, порушення дихання та розвитку аспіраційної пневмонії.

Характерно ураження шкіри: почервоніння і іноді набряк переважно на відкритих частинах тіла, в області повік, над кістковими виступами в області ліктьових суглобів, суглобів кистей. Можливе ураження серця (міокардит), легень (інтерстиціальна пневмонія).

Діагноз грунтується на типовій клінічній картині, характерних змінах лабораторних показників, даних електроміографії та біопсії м'язів. Необхідна настороженість щодо можливості злоякісної пухлини .

Лікування проводять кортикостероїдами. Терапія ними повинна бути почата якомога раніше і в достатніх, як правило, великих дозах. Лікування кортикостероїдами проводиться тривалий час (роками). Неприпустимі надмірно швидке зниження дози препарату і тим більше передчасна його скасування, так як це зазвичай призводить до різкого загострення процесу. При дисфагії важливий ретельний догляд за хворими: годування напіврідкої або рідкою їжею, профілактика аспіраційної пневмонії (дихальна гімнастика) і пролежнів. При стиханні гострих явищ проводять масаж, лікувальну фізкультуру, загальнозміцнювальну терапію. Хворим протипоказано введення вакцин, сироваток.

Прогноз для життя при своєчасної та адекватної терапії відносно сприятливий.