ХОРЕЯ

ХОРЕЯ - форма гіперкінезу; характеризується мимовільними, швидкими, нерегулярними рухами, що виникають в різних м'язових групах. Термін «хорея» застосовується для позначення як самостійних захворювань, при яких хореїчних гиперкинез є провідним проявом (наприклад, мала хорея, хорея Гентингтона), так і ряду синдромів, що виникають при різних захворюваннях.

Гіперкінези хореїчного характеру можуть бути проявом багатьох патологічних станів і захворювань: вогнищевих порушень мозкового кровообігу в області підкіркових вузлів, вірусного енцефаліту, червоного вовчака, полицитемии; можуть виникати при отруєннях чадним газом, марганцем, сірковуглецем, при прийомі деяких лікарських засобів - амфетаміну, леводопи, похідних хлорпромазину. Будь-які зовнішні роздратування, емоційне збудження підсилюють вираженість хореїчного гіперкінезу, в спокої він зменшується, під час сну зникає. При вираженому гіперкінези стають неможливими прийом їжі, ходьба, перебування в положенні стоячи та ін. Мимовільні рухи, як правило, розвиваються на тлі м'язової гіпотонії.

Мала (або ревматична) хорея - гостре токсико-інфекційне захворювання, обумовлене ревматичний процесом. Виникає в дитячому або молодому віці, розвивається поступово. Дитина стає незручним, змінюється його почерк, з'являються метушливість, загальне занепокоєння, змащені мови, неспокійний сон. На цьому тлі помітні мимовільні рухи з досить великою амплітудою і відсутністю певної доцільності, відзначається гримасничанье. В розгорнутій стадії захворювання спостерігаються хаотичне розкидання рук і ніг, сіпання голови, посилюється гримасничанье, з'являються рвучкі рухи тулуба. Розвиток гіперкінезів, як правило, поєднується із загальною астенією, підвищеною збудливістю, емоційною нестійкістю. У середньому мала хорея протікає 2 - 4 міс. Затяжні і стерті форми іноді тривають до одного року і схильні до рецидивів.

Хорея може розвиватися під час вагітності у молодих жінок, які перенесли в дитячому віці малу хорею.

Хорея Гентингтона - спадкове захворювання. Перші її ознаки проявляються у віці 25 - 50 років, рідше в дитячому віці. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Основними симптомами захворювання є хореические гіперкінези і поступово наростаюче недоумство . Гіперкінетичний синдром проявляється мимовільним гримасничанье, посиленням жестикуляції, інтенційний тремтінням, похитування при ходьбі. Під час розмови спостерігаються гримаси, зітхання, щебет губами, мовою, шмигання носом, що утрудняють мова. Кожен крок супроводжується додатковими рухами у вигляді розмахування руками, пританцьовування, присідань, кивання головою і ін. Виразність і поширеність гіперкінезів з часом наростає. Порушення психіки спочатку виражається в підвищеній збудливості, зниженні пам'яті, уваги, і лише в подальшому розвивається слабоумство .

За клінічними проявами хореї Гантінгтона близька так звана сенильная хорея, при якій хореїчних гиперкинез розвивається в літньому віці і супроводжується прогресуючою деменцією.

При підозрі на хорею хворого необхідно направити на консультацію до невропатолога. Найбільш ефективним методом лікування хореїчних гіперкінезів є прийом препаратів, що знижують активність дофамінергічних систем головного мозку, - галоперидолу, похіднихфенотіазину, резерпіну та ін.