This page has been robot translated, sorry for typos if any. Original content here.

фіброеластозі субендокардіальний

Фіброеластозі субендокардіальний (син .: фіброеластоз ендокарда, ендокардіальної склероз) - хвороба серця, що характеризується значним потовщенням ендокарда і субендокардіальних шарів міокарда внаслідок розростання волокнистої сполучної тканини і еластичних волокон. Часто відзначається залучення в патологічний процес сосочкових м'язів, сухожилкових ниток, клапанів (мітрального, рідше аортального), коронарних судин і провідної системи серця. Маса серця збільшується в 2-4 рази, порожнини його розширюються. Найчастіше уражається лівий шлуночок, але можливо і тотальне ураження серця. Потовщений ригідний ендокард перешкоджає розтягуванню порожнин серця під час діастоли і скорочення під час систоли, що призводить до застою крові в венозному руслі, зменшення серцевого викиду і розвитку недостатності кровообігу. Захворювання спостерігається переважно у дітей раннього віку.

За перебігом розрізняють блискавичний, гострий і хронічний фіброеластоз. Блискавичний спостерігається у новонароджених переважно при ураженні правих відділів серця. Важкі порушення гемодинаміки виникають внутрішньоутробно, в зв'язку з чим дитина народжується, як правило, недоношеним і вмирає в перші години або дні життя. Гострий фіброеластоз проявляється зазвичай у дітей 3-6 міс і в більшості випадків характеризується швидкопрогресуючих серцевою недостатністю. Нерідко початок хвороби збігається з гострим респіраторним захворюванням. Провідними симптомами є різко виражена задишка і «стогнуть» дихання, в зв'язку з чим нерідко помилково діагностується пневмонія . Спостерігаються акроціаноз і напади загального ціанозу, пітливість, кашель , адинамія, що змінюються збудженням. Можливі епізоди втрати свідомості, гіпотермія. При об'єктивному дослідженні розміри серця збільшені, у ряду хворих (другого півріччя життя) помітний серцевий горб. Тони серця різко ослаблені, відзначаються тахікардія , ембріокардія, протодиастолический шум галопу. Можливі напади пароксизмальної тахікардії. Недостатність мітрального або аортального клапанів супроводжується появою характерних шумів. Нерідко відзначається збільшення печінки.

Хронічний фіброеластоз зустрічається у дітей дошкільного, шкільного віку та у дорослих; характеризується ознаками серцевої недостатності, збільшенням розмірів серця, глухістю тонів. Тривалий час може протікати приховано або проявлятися таким ознаками, як відставання фізичного розвитку, підвищена стомлюваність зниження апетиту, задишка при фізичному навантаженні.

Діагноз встановлюють на підставі клінічних ознак, результатів електрокардіографії, рентгенологічного дослідження, луна-кардиографии. Найбільш достовірними методами діагностики є ангіокадіографія і ендоміокардіальна біопсія під час зондування порожнин серця.

Лікування симптоматичне, включає призначення серцевих глікозидів, діуретичних засобів, препаратів, що поліпшують обмінні процеси в міокарді. У ряді випадків застосовують невеликі дози глюкокортикоїдних гормонів. Прогноз несприятливий. Більшість хворих помирають протягом першого року життя. У разі розвитку хвороби у дітей старше 3 років і дорослих тривалість життя після появи перших симптомів - від декількох тижнів до 2 - 3 років.