СКЛЕРОДЕРМІЯ

СКЛЕРОДЕРМІЯ - прогресуюче захворювання, що характеризується змінами сполучної тканини з розвитком склерозу і облітеруючий поразкою артеріол; проявляється ущільненням шкіри, а при системному характері процесу і ураженням внутрішніх органів. Системна склеродермія - важке захворювання з поліморфною клінічною картиною, що включає ураження шкіри, суглобів, внутрішніх органів (серця, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок) на тлі судинних і трофічних порушень. Відноситься до групи дифузних хвороб сполучної тканини. В етіології, можливо, мають значення генетичні та інфекційні фактори. Провокують захворювання охолодження, травми, вогнища хронічної інфекції, непереносимість ліків, ендокринні зрушення (наприклад, після пологів, у клімактеричному періоді) і ін. У патогенезі захворювання велике значення надається змінам метаболізму сполучної тканини, імунним порушень і ураження мікроциркуляторного русла.

Хворіють переважно жінки, частіше у віці 20-50 років. Хвороба розвивається зазвичай поволі: з'являються вазомоторні порушення за типом синдрому Рейно (див. Рейно хвороба), болі в суглобах, щільний набряк шкіри, пізніше уражаються внутрішні органи. Поразка шкіри, що проходить стадії набряку, ущільнення і атрофії, відзначається у більшості хворих і локалізується переважно в області особи (маскоподібність) і кистей - склеродактилія. Нерідко спостерігаються гіперпігментація шкіри і телеангіектазії на обличчі і грудях. Явища синдрому Рейно можуть супроводжуватися вираженими трофічними змінами, повторними виразками на кінчиках пальців; іноді розвивається гангрена пальців. У більшості хворих виявляється артрит з ураженням дрібних суглобів - від легких артралгий до вираженої деформації суглобів з розвитком стійких контрактур. У деяких випадках відзначається остеолиз (обмежене розсмоктування кістки) нігтьових, а іноді і середніх фаланг пальців рук, рідше ніг, з укороченням і деформацією відповідних пальців; відбувається відкладення солей кальцію (кальциноз) в підшкірній клітковині пальців рук і періартикулярних тканинах.

Ураження легень зустрічається у більшості хворих, може проявлятися задишкою і характеризується поступовим розвитком пневмосклерозу.

Спостерігається ураження міокарда у вигляді осередкового або дифузного кардіосклерозу, який проявляється порушеннями ритму і серцевою недостатністю, рідше - ендокарда з формуванням в ряді випадків пороку серця (зазвичай у вигляді недостатності мітрального клапана), виявляються зміни перикарда. Поразка органів шлунково-кишкового тракту (частіше стравоходу) розвивається приблизно в половині випадків і проявляється порушенням ковтання, печією. У ряді випадків відзначаються болі в животі, наполегливі запори , іноді проноси. Ураження нирок спостерігається порівняно рідко, проявляється артеріальною гіпертензією, протеїнурією; при гострому і підгострому перебігу захворювання можливий розвиток гострої ниркової недостатності. Нерідко порушуються функції ендокринної (щитовидної залози, статевих залоз, наднирників) і нервової (частіше периферичної і вегетативної) систем. Спостерігаються випадання волосся і значна втрата ваги тіла (до 10 - 20 кг і більше).

Лікування проводиться тривалий час (роками), в основному амбулаторно. З лікарських засобів застосовують D-пеніциламін, кортикостероїди, похідні амінохіноліну (делагіл та ін.), Судинорозширювальні, нестероїдні протизапальні засоби, препарати, що поліпшують стан мікроциркуляції; місцево використовують диметилсульфоксид, гіалуронідазу. При хронічному перебігу показані бальнеотерапія (сірководневі, радонові ванни), при ураженні суглобів - лікувальна фізкультура і масаж.

Залежно від швидкості прогресування і активності процесу розрізняють гостре (спостерігається вкрай рідко), підгострий і хронічний перебіг хвороби. Прогноз при гострому і підгострому перебігу частіше несприятливий, при хронічному - поліпшується.

Профілактика загострень полягає у виключенні провокуючих чинників, працевлаштуванні хворих і систематичному спостереженні з метою проведення підтримуючої терапії, попередження подальшої генералізації процесу.