САРКОЇДОЗ

САРКОЇДОЗ (син .: хвороба Бенье -Бека-Шауманна) - системне захворювання з хронічним перебігом, що характеризується утворенням специфічних гранульом в різних органах і тканинах. Саркоідние гранульоми відрізняються від туберкульозних головним чином відсутністю некротичних змін. В уражених органах можливий розвиток фіброзу, що приводить до стійкого порушення їх функції. За сучасними уявленнями, саркоїдоз є хворобою порушеною імунореактивності з особливою реакцією організму на вплив різних чинників навколишнього середовища. Виникає у віці 20 - 50 років, частіше хворіють жінки.

У більшості випадків уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли, бронхи і легені (саркоїдоз органів дихання); можливі комбіноване ураження двох-трьох органів, генералізована форма саркоїдозу з залученням багатьох органів і тканин, внегрудная форма саркоїдозу.

Саркоїдоз органів дихання частіше починається безсимптомно і виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні легенів. У міру розвитку хвороби з'являється сухий кашель , іноді біль у грудях, потім провідною стає скарга на задишку спочатку при підвищеній, потім при звичайному фізичному навантаженні. Можуть виявлятися жорстке дихання і сухі хрипи . Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (переважно двостороннє), очаговоподобние тіні в легенях, дифузну інфільтрацію легеневої тканини, плевральну реакцію. При тривалому прогресуючому перебігу процесу формується фіброз легенів, знижується життєва ємність легенів, наростає дихальна недостатність (задишка виникає навіть у спокої, з'являється дифузний ціаноз , що посилюється під час фізичного навантаження); нерідко можна виявити симптом барабанних пальців. Задишка при саркоїдозі легких носить струс характер (утруднений, обмежений в обсязі вдих, вільний швидкий видих), мова хворих переривчаста через необхідність часто заповнювати видихається обсяг повітря.

Перкуторно визначаються високе стояння нижніх меж легень і обмеження їх дихальної екскурсії. Над нижніми і середніми відділами легенів нерідко вислуховуються однорідні за калібром і звучності вологі хрипи тріскучого тембру. Поступово формується картина хронічного легеневого серця, яке в пізніх стадіях хвороби декомпенсіруются.

Для генералізованої форми саркоїдозу характерні скарги на слабкість, стомлюваність, зниження апетиту, відзначаються схуднення, болі в суглобах. Виявляються ознаки ураження органів і тканин, наприклад збільшення печінки, периферичних лімфатичних вузлів, при рентгенологічному дослідженні - зміни органів грудної порожнини і т.д .; можливий субфебрилітет. В окремих випадках спостерігається гострий початок хвороби з лихоманкою, з'являються вузлувата еритема, біль у м'язах і суглобах (іноді можливий поліартрит).

З внегрудних проявів частіше спостерігаються саркоїдоз шкіри, саркоїдозні гепатит (без значних порушень функцій печінки), ураження селезінки, периферичних лімфатичних вузлів (в більшості випадків шийних, які збільшені, але безболісні і не спаяні з навколишніми тканинами), кісток скелета (дифузний остеопороз, кістозні зміни частіше в дистальних фалангах пальців кистей і стоп), очей (саркоїдозні іридоцикліт з залученням сітківки і судинної оболонки ока, іноді зорового нерва). Рідше зустрічаються саркоїдозні міокардит (проявляється аритміями і швидко розвивається серцевою недостатністю), менінгіт і менінгоенцефаліт (протікають важко, як правило, зі смертельними наслідками), неврити (часто лицьового нерва).

При саркоїдозі шкіри головним чином на обличчі, верхній половині тулуба, розгинальних поверхнях верхніх кінцівок і тильній стороні пальців кистей утворюються множинні дрібні (діаметром 1-5 мм) або нечисленні великі вузлики (саркоід шкіри), або різко окреслені коричнево-синюшні осередки (дифузно інфільтративний саркоід). Характерні дрібні жовті плями в центрі вузликів або інфільтративних вогнищ при здавленні їх прозорою платівкою (наприклад, предметним склом), поверхнева атрофія шкіри на місці зникаючих вузликів з пігментацією (часто у вигляді обідка) або депігментацією її і утворенням телеангіоектазій. Різновидом саркоидоза шкіри є Ознобленіе вовчак, або Ознобленіе люпосаркоід, при якій на пальцях кистей іноді формуються веретеноподібні здуття фіолетового кольору (рентгенологічно при цьому виявляють кістозний остит фаланг), на уражених ділянках можуть утворюватися пухирчасті висипання, легко загоюються поверхневі виразки. Іноді спостерігаються атипові прояви саркоїдозу шкіри, що нагадують її зміни при червоному плоскому лишаї, еритродермії та ін.

Протягом саркоїдозу зазвичай простежуються фази загострення і ремісії. У період загострення хвороби наростає загальна слабкість, виникають болі в м'язах і суглобах; збільшується ШОЕ, спостерігаються лейкоцитопенія, лімфоцитопенія, моноцитоз. Як прояв гіперкальціємії можливі спрага, поліурія , нудота , запори . Найбільш серйозними ускладненнями саркоїдозу є дихальна недостатність і легеневе серце при саркоїдозі органів дихання; глаукома , катаракта , стійке зниження зору при саркоїдозі очей.

Лікування в активній фазі полягає в тривалому (6 місяців і більше) застосуванні глюкокортикоїдів всередину або місцево (наприклад, при ураженні очей). Їх обов'язково призначають хворим з ураженням очей, серця, нервової системи, при генералізованому саркоїдозі. У комплексному лікуванні застосовують також імунодепресанти, делагіл, вітамін Е. В залежності від локалізації ураження і характеру ускладнень проводять відповідну патогенетичну і симптоматичну терапію (лікування дихальної недостатності, некомпенсованого легеневого серця, хірургічне лікування ускладнень саркоїдозу очей і т.д.).

Прогноз для життя і працездатності при лікуванні в ранніх стадіях сприятливий. Можливо одужання після першого курсу гормональної терапії; у ряду хворих досягаються багаторічні ремісії. При пізніх стадіях хвороби лікування малоефективне. Хворі зі стабільною дихальною недостатністю і легеневим серцем не працездатні; в цій стадії саркоїдозу органів дихання, а також при саркоїдозі серця і ЦНС прогноз для життя значно погіршується.

Профілактика, спрямована на попередження загострень і ускладнень хвороби, полягає у своєчасному проведенні курсів лікування на основі результатів динамічного спостереження за хворими, які підлягають диспансеризації в протитуберкульозних закладах.