РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ

Розсіяний склероз - хронічне, часто прогресуюче захворювання центральної нервової системи, для якого характерне утворення множинних вогнищ демієлінізації в головному і спинному мозку, а також зоровому нерві. Етіологія і патогенез залишаються багато в чому невідомими, але з'ясовано, що важливу роль відіграють спадкова схильність, що виражається особливостями імунних реакцій, а також фактори зовнішнього середовища (можливо, віруси), що діють головним чином в дитячому віці.

Захворювання виникає між 15 і 55 роками. У молодшому віці захворювання зазвичай починається гостро або підгостро розвиваються вогнищевими неврологічними симптомами - з порушення чутливості з відчуттям оніміння, парестезіями в болями на кінцівках або тулуб, нестійкості при ходьбі, втрати зору на одне око, що супроводжується болями при русі очних яблук, двоїння, слабкості в кінцівках, іноді запаморочення. Через кілька днів або тижнів симптоми зазвичай повністю зникають, але через кілька тижнів або місяців з'являються нові симптоми або поновлюються старі. З кожним новим загостренням відновлення стає все менш повним, і залишкова симптоматика (резидуальний неврологічний дефект) поступово накопичується. Ремиттирующее протягом, характерне для початкових стадій захворювання, змінюється вторинним прогресуванням без чітких загострень і ремісій, але іноді з нерівномірним перебігом. На пізніх стадіях формується щодо стереотипна картина, що включає спастичний пара-або тетрапарез, тазові порушення, нестійкість і хиткість при ходьбі, порушення координації в кінцівках, грубий інтенційний тремор , скандували мова, часткова атрофія зорових нервів.

Підозра на розсіяний склероз повинні викликати: невралгія трійчастого нерва, що виникла в молодому віці, що повторюються епізоди невропатії лицьового нерва, особливо двосторонні, лицьова міокімія (тонкі хвилеподібні посмикування мімічних м'язів), невмотивована астенія, минуще двоїння або зниження зору. У значної частини хворих порушуються когнітивні функції, з'являється депресія, яка в міру наростання обсягу ураженої мозкової тканини може змінюватися ейфорією.

Лікування починається в момент повідомлення хворому діагнозу. Завдання лікаря і медичного персоналу полягає в тому, щоб максимально пом'якшити важкий психологічний стрес хворого, який довідався, що хворіє на розсіяний склероз, повідомивши йому, що захворювання часто протікає доброякісно, ​​що, хоча воно невиліковно, існують реальні можливості допомогти хворому. Слід також звернути увагу хворого на те, що він може зробити сам, і застерегти його від неефективних і дорогих методів лікування. Хворому доцільно рекомендувати дієту з низьким вмістом тваринних і високим вмістом рослинних жирів, помірне фізичне навантаження (в межах його можливостей), відмова від куріння або надмірного вживання алкоголю, попередження простудних захворювань. Лікування загострення полягає насамперед у використанні кортикостероїдів. Однак нерідко стан хворих дещо погіршується під впливом перевтоми, інтеркурентних інфекції (дихальної або сечовий), перегрівання. У подібних випадках можна почекати і не призначати відразу кортикостероїди. І лише після виникнення нової або суттєве погіршення наявної симптоматики, що зберігається більше 24 год, призначення гормонів доцільно. Кортйікостероіди здатні істотно прискорювати відновлення, але при цьому, по видимому, вони не зменшують вираженість залишкового дефекту після загострення і не впливають на швидкість накопичення неврологічного дефекту. Кортикостероїди доцільно призначати коротким курсом у високій дозі по щоденної схемою. При важких загостреннях, особливо при локалізації вогнища в стовбурі або верхньошийному відділі спинного мозку, крім кортикостероїдів, застосовують плазмаферез. При лікуванні кортикостероїдами слід дотримуватися звичайних застережних заходів: щоб уникнути шлункової кровотечі призначають антацидні засоби, слід дотримуватися низькосольової дієти, своєчасно відшкодовувати втрати калію, при затримці рідини показані діуретики (діакарб або тіазиди), при дратівливості і порушення сну - діазепам (реланіум на ніч) або інші бензодіазепіни, при вказівці в анамнезі на туберкульоз, виявленні в легенях кальцификатов або позитивної туберкулінової пробі - ізоніазид. Важливий регулярний контроль артеріального тиску і серцевого ритму, у хворих глаукомою .- внутрішньоочного тиску. При розвитку психозу показана консультація психіатра, призначення нейролептиків, відміна препарату (або, принаймні, зниження його дози).

Попередження загострень при ремиттирующем перебігу захворювання можливо при тривалому застосуванні імуномодулюючих (альфа- і бета-інтерферони, копаксон) або імуносупресивних засобів (азатіоприн, метотрексат). При підвищеній втомлюваності рекомендують раціональну організацію праці з частими перервами, дозоване фізичне активність, мидантан, амірідін, антидепресанти. Лікування спастичності включає спеціальні * вправи на розтягування в поєднанні з баклофеном, клоназепамом або тизанідином. Якщо депресія поєднується з емоційною лабільністю, болем або порушенням сну, застосовують трициклічні антидепресанти. Для лікування когнітінпих порушень використовують ноотропні засоби (пірацетам, енцефабол, церебролізин). Для зменшення тремору вдаються до обваження кінцівки (носіння браслета), прийому карбамазепіну (финлепсина), клоназепама, вальнроата натрію, пропранололу, вітаміну В6, ізоніазиду. При пароксизмальних станах (наприклад, при невралгії трійчастого нерва або тонічних судомах) призначають карбамазепін (финлепсин).

Захворювання прогресує протягом багатьох років, приводячи до інвалідизації хворого. Причиною смерті найчастіше служить интеркуррентная інфекція (урологічний сепсис , пневмонія). Однак в 25% випадків воно протікає більш доброякісно, ​​і хворий багато років зберігає працездатність і здатність до самообслуговування. Перебіг хвороби непередбачувано, в одних випадках важка інвалідизація настає вже через 5 років (10%), в інших хворих не втрачають працездатності (30%). Сприятливими прогностичними факторами є: початок захворювання в молодому віці, жіноча стать, ремиттирующее перебіг захворювання, початок з порушень зору (ретробульбарного невриту), а не з парезу або мозочкових порушень, тривала ремісія після першого загострення.