вади серця

Вади серця - вроджені чи набуті морфологічні зміни клапанного апарату, перегородок, стінок серця або відходять від нього великих судин, що порушують пересування крові всередині серця або по великому і малому колах кровообігу. Вроджені вади серця відрізняються різноманіттям аномалій розвитку серця та судин і проявляються, як правило, в дитячому віці. Набуті вади формуються в різні вікові періоди внаслідок ураження серця при ревматизмі і деяких інших хворобах.

Вроджені вади серця виявляються приблизно у 1% новонароджених; у дітей старших вікових груп і дорослих вони виявляються значно рідше. Причиною більшості вроджених вад серця є, мабуть, порушення розвитку плоду під впливом патогенних факторів в перші місяці вагітності. Такими факторами можуть бути вірусні інфекції, вітамінна недостатність, безконтрольний прийом лікарських препаратів (в тому числі деяких вітамінів), гіпоксія плода при внутрішньоматкових кровотечах та ін. Безсумнівну небезпеку для формування пороку серця у дитини представляють зловживання батьків алкоголем і куріння . Спадкову природу вроджені вади серця мають менш ніж в 10% випадків (вони поєднуються при цьому зазвичай з іншими генетично зумовленими відхиленнями у розвитку, наприклад з хворобою Дауна).

Вроджені вади серця класифікують по групах в залежності від характеру аномалії структур серця і порушення руху крові по камерах серця. Можливі ізольовані аномалії будь-якої структури, наприклад аорти або легеневого стовбура, зі збереженням нормального напрямку течії крові (стеноз гирла аорти, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії); пороки серця зі скиданням крові зліва направо, т. е. з лівих відділів серця в мале коло кровообігу (відкрита артеріальна, або боталлов, проток, дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки та ін.); найбільш важкі комбіновані пороки синього типу зі скиданням крові справа наліво (тетрада Фалло, транспозиція аорти та легеневого стовбура, єдиний шлуночок, загальний артеріальний стовбур і ін.) або блідого типу (передсердно-шлуночкова комунікація, загальне передсердя, повний аномальний дренаж легеневих вен).

Клінічні прояви залежать від виду пороку і вираженості гемодинамічних порушень. При важкому пороці стан дитини відразу після народження може бути критичним і необхідна негайна хірургічна допомога. У більшості випадків основні симптоми пороку починають проявлятися в більш пізньому віці.

Коарктация аорти - один з частих вроджених вад серця, що не супроводжуються патологічним скиданням крові. При цьому виявляється звуження аорти аж до оклюзії, найчастіше в області перешийка. Верхні відділи тіла таких хворих краще кровоснабжаются, ніж нижні, тому при огляді іноді можуть бути виявлені характерні особливості будови тіла: добре розвинений плечовий пояс, тонкі ноги, вузький таз. Пульс на стегнової артерії з обох сторін не визначається. Один з найбільш важливих клінічних симптомів полягає в тому, що АТ на руках (або тільки на правій руці) підвищено іноді до 250 мм рт. ст., а на ногах значно знижено або не визначається. Працюючий з перевантаженням лівий шлуночок серця гіпертрофується, що знаходить своє відображення в розширенні меж серця вліво, посилення верхівкового поштовху, зміни ЕКГ і підтверджується за допомогою ехокардіографії і рентгенологічного дослідження. При аускультації над областю серця і між лопатками часто виявляється систолічний шум. Лікування тільки хірургічне; оптимальний вік для операції - до 12 років, так як в подальшому артеріальна гіпертензія може прийняти незворотній характер і привести до важкої серцевої недостатності, розладів функції центральної нервової системи.

Відкрита артеріальна (боталлов) проток зустрічається як в ізольованому варіанті, так і в комбінації з іншими аномаліями. При ізольованому варіанті відбувається скидання крові з аорти в легеневу артерію тим більший, чим ширше просвіт аномального соустя. Поступово розвивається легенева гіпертензія, у міру наростання якої виникають скарги на швидку стомлюваність, задишку, болі в області серця; відзначається схильність до частих запальних захворювань легенів. Діагноз припускають при наявності сістолодіастоліческого «машинного» шуму в другому міжребер'ї зліва від грудини. Межі серця розширені вліво і вгору; посилений, а іноді і розщеплений II тон на легеневої артерії. За допомогою електрокардіографії, ехокардіографії і рентгенологічного дослідження виявляють гіпертрофію і збільшення лівого шлуночка серця, а в подальшому і правого. Хірургічне лікування полягає в перев'язці або перетині протоки; іноді застосовують ендоваскулярну пломбування протоки під рентгенологічним контролем. При своєчасно виконаної операції прогноз сприятливий.

Дефект міжпередсердної перегородки (найбільш часта аномалія розвитку серця), як і відкрита артеріальна протока, відноситься до вад серця зі скиданням крові зліва направо, що призводить до надмірного кровенаполнению судин легенів. Зустрічається в різних анатомічних варіантах, може поєднуватися з іншими аномаліями серця. Порок характеризується наявністю отвори в перегородці між правим і лівим передсердями, через який кров з порожнини лівого передсердя протікає в порожнину правого передсердя, створюючи навантаження на правий шлуночок серця. Межі серця розширені більше вправо, визначається акцент і розщеплення II тону на легеневої артерії. Діагноз припускають при наявності короткого нсгрубого систолічного шуму в другому міжребер'ї зліва від грудини і на підставі ознак гіпертрофії правого шлуночка за даними ЕКГ, а також на підставі результатів ехокардіографії. Рентгенологічно визначають переповнення артеріальних судин легенів. Лікування оперативне - ушивання дефекту. Прогноз при своєчасно виконаної операції сприятливий; оперовані діти по. своєму фізичному розвитку не поступаються здоровим одноліткам.

Пороки синього типу характеризуються скиданням крові з правих відділів серця в ліві; найбільш часто зустрічається тетрада Фалло: великий дефект міжшлуночкової перегородки, звуження легеневого стовбура або вихідного відділу правого шлуночка, зміщення устя аорти вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Через наявність дефекту міжшлуночкової перегородки і утрудненого відтоку крові в легеневі судини в правих і лівих відділах серця встановлюється практично однаковий тиск. Частина венозної крові з правого шлуночка потрапляє прямо в аорту. В результаті всі тканини організму недостатньо забезпечуються киснем. Відзначаються затримка в розвитку дитини відразу після народження, прагнення обмежити фізичні навантаження і посидіти навпочіпки; діти схильні до частих гострих респіраторних захворювань. Діагноз припускають за наявністю у дитини характерною синюшности слизових оболонок і шкіри - так званого центрального ціанозу, посилюється при фізичному навантаженні. При аускультації над областю серця вислуховується систолічний шум; при рентгенологічному дослідженні виявляють гіпертрофію правого шлуночка (вона підтверджується і даними ЕКГ), збіднення легеневого малюнка внаслідок недостатнього об'єму крові, що надходить в судини легенів. Остаточний діагноз встановлюють на підставі даних спеціального рентгеноконтрастного дослідження серця. Лікування хірургічне, може бути виконано тільки в умовах спеціалізованого кардіохірургічного стаціонару.

Набуті вади серця частіше представлені звуженням (стенозом) гирла аорти (рідко легеневого стовбура), передсердно-шлуночкових отворів або неповним змиканням або проривом стулок клапанів серця, що призводить до недостатності функції клапана і регургітації крові через клапанний дефект. Відповідно до локалізацією і характером вад серця їх позначають як аортальні, мітральні, трикуспідального стенозу або недостатність. Нерідко стеноз отвору і недостатність відповідного йому клапана поєднуються (поєднаним пороком): стеноз гирла аорти і недостатність клапана аорти (поєднаний аортальний порок серця) або стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору і недостатність мітрального клапана (поєднаний мітральний порок серця) і т. Д. Якщо виявляється ураження одночасно двох або більше отворів або клапанів, говорять про комбінованому пороці (наприклад, комбінований мітральному-аортальний порок). Для визначення показань до хірургічного лікування і прогнозу окремих вад їх класифікують за ступенем анатомічних змін і гемодинамічних порушень. Якщо ознаки недостатності кровообігу відсутні, порок вважають компенсованим, а з моменту їх появи - декомпенсованим.

Найбільш часта причина набутих вад серця - ендокардит - ревматичний або (рідше) має іншу природу. Іноді до розвитку пороку призводять атеросклероз , інфаркт міокарда , травма серця, в тому числі оперативна.

Мітральний стеноз, або звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору, майже завжди має ревматичне походження. Порок формується в результаті деформації стулок мітрального клапана і освіти зрощень між, ними. У вузькому передсердно-шлуночкової отворі виникає перешкода току крові з лівого передсердя в лівий шлуночок, що веде до підвищення тиску крові в лівому передсердя. Порожнина його розширюється, стінки гіпертрофуються. Надалі підвищення тиску крові передається на судини легенів і правий шлуночок, який також розтягується і гіпертрофується. Викид крові з лівого шлуночка (ударний обсяг) зменшений; потреба в збільшенні обсягу кровообігу компенсується тахікардією.

Хворі можуть скаржитися на стомлюваність, задишку і серцебиття при фізичному навантаженні. Діагностичне значення можуть мати дані огляду хворого. Якщо порок придбаний в дитячому або юнацькому віці, то відзначається відставання у фізичному розвитку - хворі астенічні, худорляві, невисокого зросту (мітральний нанізм). Шкіра бліда, але спостерігається ціанотичний ( «мітральний») рум'янець на щоках (іноді на носі, підборідді), а при декомпенсованому пороці також ціаноз губ, що створює характерний для цієї вади зовнішній вигляд хворого. При різко вираженому мітральному стенозі і гіпертрофії правого шлуночка виявляються струсу передньої грудної стінки при скороченнях серця (серцевий поштовх), а також посилюється пульсація в надчеревній ділянці. Перкуторно серце розширене вгору (за рахунок збільшення лівого передсердя) і вправо (за рахунок збільшення правого передсердя).

Перший тон серця на верхівці серця посилений, часто має плескають тембр; другий тон в точці Боткіна і особливо над легеневим стовбуром посилений і нерідко також розщеплений, що створює тричлен ритм перепела - патогномонічний аускультативний симптом мітральногостенозу. Високоспецифічний ознакою цього пороку є також пресистолический, т. Е. Посилюється перед першим тоном діастолічний шум на верхівці серця і в точці Боткіна (шум краще вислуховується в положенні хворого на лівому боці). При рентгенологічному дослідженні виявляють так звану мітральний конфігурацію серця за рахунок збільшення лівого передсердя і правих відділів. На ЕКГ є ознаки гіпертрофії лівого передсердя і правого шлуночка. Надійну діагностичну інформацію про наявність і ступінь мітрального стенозу дає луна-кардиография.

У міру декомпенсації вади у хворих наростає застій в малому колі кровообігу, з'являються задишка , тахікардія , схильність до кашлю (прояв застійного бронхіту). Іноді відзначаються кровохаркання (внаслідок розриву дрібних легеневих судин), захриплість в результаті здавлення лівого поворотного горлового нерва між збільшеним лівим передсердям і розширеним легеневим стовбуром. При значному мітральному стенозі спостерігаються напади серцевої астми; при фізичному навантаженні нерідко розвивається набряк легенів. Легенева гіпертензія призводить до склерозування судин легенів, що додатково збільшує навантаження на правий шлуночок і сприяє його декомпенсації, яка проявляється підвищенням венозного тиску, збільшенням печінки, набряками (можливі асцит , гідроторакс). У зв'язку з постійним перерастяжением правого передсердя у хворих часто виникає миготлива аритмія, що посилює серцеву недостатність і сприяє розвитку інших ускладнень, зокрема тромбоутворення в порожнинах передсердь і тромбоемболії легеневої артерії, артерій великого кола кровообігу.

Лікування мітральногостенозу тільки хірургічне. Зазвичай виробляють розсічення зрощених стулок клапана (мітральний коміссуротомію).

Недостатність мітрального клапана в більшості випадків розвивається в результаті ревматичного ендокардиту і обумовлена деформацією і укороченням стулок клапана, а також скороченням їх сухожильних хорд, що перешкоджає повному змиканню стулок під час систоли шлуночків; при цьому частина крові повертається з лівого шлуночка в ліве передсердя. При інфаркті міокарда можливий розвиток гострої мітральної недостатності внаслідок розриву сосочковой м'язи. Особливою формою мітральноїнедостатності є пролапс мітрального клапана, тобто надлишкове прогинання його стулок в порожнину лівого передсердя з їх розмиканням в певний момент систоли. Пролапс мітрального клапана може бути наслідком слабкості сосочкових м'язів або розтягнення сухожильних хорд мітрального клапана в. Внаслідок міокардиту, ішемії міокарда, захворювань, що характеризуються вродженої слабкістю сполучної тканини, та ін. Недостатність мітрального клапана веде до розширення і гіпертрофії як лівого передсердя, так і лівого шлуночка, навантаження яких підвищена за рахунок роботи на переміщення регургітіруемого обсягу крові. Гемодинамічні зміни в судинах легенів і в правих відділах серця аналогічні тим, які спостерігаються при мітральному стенозі, але вони розвиваються пізніше і носять менш виражений Характер.

Першими з'являються скарги на стомлюваність і задишку при фізичному навантаженні. При огляді може бути виявлено посилений верхівковий поштовх серця. Перкуторно визначається розширення серця вгору (за рахунок збільшення лівого передсердя) і вліво (за рахунок збільшення лівого шлуночка). Основний аускультативний симптом - систолічний шум в області верхівки серця, пов'язаний з регургатаціей крові через деформований клапан. Шум проводиться вліво, в пахвову область. При цьому перший тон на верхівці серця ослаблений або зовсім не чути; другий тон, як Правило, посилений над легеневим стовбуром (наслідок легеневої гіпертензії).

Рентгенологічно виявляють збільшення лівого передсердя, лівого шлуночка, а при декомпенсації вади також застій крові в легенях і збільшення правого шлуночка. Для змін на ЕКГ при цьому пороці характерні ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка. Спеціальним методом ехокардіографії виявляють регургитацию крові через ліве передсердно-шлуночковий отвір, що підтверджує діагноз. У разі тяжкої мітральної недостатності здійснюють протезування клапана.

Пролапс мітрального клапана аускультативно характеризується клацанням (він пов'язаний з несвоєчасним розмиканням стулок клапана) і шумом, чутними в середині систоли. Гучність клацання і шуму посилюється при фізичному навантаженні (наприклад, після кількох присідань). Захворювання може протікати без суб'єктивних симптомів; можливі відчуття болю і перебоїв в області серця (нерідко у хворих відзначається екстрасистолія). У дуже рідкісних випадках спостерігається картина вираженої мітральної недостатності, розвивається серцева недостатність .

Одночасний мітральний порок зустрічається частіше, ніж ізольований мітральний стеноз або недостатність мітрального клапана. Клінічна картина і хірургічна тактика залежать від того, яке порушення (стеноз або недостатність) переважає. Іноді точна оцінка виду порушення можлива тільки на підставі даних зондування серця.

Стеноз гирла аорти в юнацькому віці є переважно наслідком ревматичного ураження серця; у осіб похилого віку він іноді обумовлений атеросклерозом. Оскільки при цьому пороці викид крові з лівого шлуночка в аорту утруднений, розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. Хворі зазвичай бліді. Характерні скарги на непритомність, задишку і напади стенокардії при фізичному навантаженні. При огляді відзначається посилений верхівковий поштовх серця, зміщений вліво. Пульс при вираженому аортальному стенозі повільний і малий; систолічний і пульсовий тиск (різниця між систолічним і діастолічним) трохи зменшено. Перкуторно межі серця розширені вліво. Над аортою вислуховується систолічний шум, обумовлений проходженням крові через звужений і деформований гирлі аорти. Шум часто грубий, проводиться по току крові на аорту і на сонні артерії. Рентгенологічно і за даними ЕКГ визначають гіпертрофію лівого шлуночка. За допомогою ехокардіографії можна оцінити ступінь стенозу. Зазвичай порок багато років залишається компенсованим. Декомпенсація починається з розтягування порожнини лівого шлуночка, фіброзного кільця і ​​формування відносної недостатності мітрального клапана з характерними для неї задишкою і нападами задухи.

Аортальна недостатність частіше розвивається в результаті ревматичного або підгострого інфекційного ендокардиту; вона може бути також наслідком сифілітичного ураження аорти. Гемодинамічно порок проявляється регургітацією частини крові з аорти в лівий шлуночок в період діастоли. Чим більше регургітація , тим менша кількість крові розподіляється в периферичні капіляри і тим більшу перевантаження надлишковим обсягом крові зазнає лівий шлуночок серця, який значно збільшується і гіпертрофується. При вираженій регургітації крові діастолічний АТ знижується іноді до нуля, систолічний тиск зазвичай дещо підвищується (через збільшення ударного обсягу крові), в результаті значно зростає пульсовий тиск (аж до значень систолічного артеріального тиску). Від величини пульсового тиску залежить вираженість деяких клінічних симптомів пороку. Нерідко на око помітна посилена пульсація ( «танець») сонних артерій. Зазвичай вдається виявити так званий капілярний пульс . Для цього натискають на кінчик нігтя хворого з такою силою, щоб приблизно половина нігтьового ложа зблідла; при аортальнийнедостатності межа між рожевою і блідою забарвленням пульсує (симптом Квінке). Характерний високий і швидкий пульс . Діагностичне значення має вислуховування судинних шумів. Якщо з силою натиснути головкою фонендоскопа на стегнову артерію, а потім поступово зменшувати натискання, то в певний момент вислуховується подвійний сістолодіастоліческій шум (у здорових осіб може бути чути тільки систолічний шум). При перкусії виявляють значне розширення серця вліво. Найважливіший аускультативний ознака аортальнийнедостатності - ніжний діастолічний шум, чутний на самому початку діастоли, відразу після другого тону серця. Шум зазвичай найкраще чути в точці Боткіна. Рентгенологічно серце збільшено вліво за рахунок лівого шлуночка; серцева талія, т. е. кут між верхнім контуром серця і тінню судинного пучка, підкреслена (аортальна конфігурація серця). На ЕКГ виявляються ознаки вираженої гіпертрофії лівого шлуночка. Діагноз уточнюється за допомогою ехокардіографії.

Декомпенсація такого пороку, як і аортального стенозу, настає, зазвичай, пізно. Однак, якщо розвивається серцева недостатність , то вона погано піддається медикаментозному лікуванню. Хірургічне лікування аортальнийнедостатності і поєднаного аортального пороку полягає в протезуванні клапана аорти.

Трикуспідального стеноз - звуження правого передсердно-шлуночкового отвору в ізольованому вигляді спостерігається виключно рідко і майже завжди має ревматичну природу. Через перешкоди на шляху кровотоку з правого передсердя в правий шлуночок тонкостінне праве передсердя розширюється, а його міокард гіпертрофується, що проявляється на ЕКГ, рентгенологічно і розширенням меж серця вправо за даними перкусії. Над підставою мечоподібного відростка грудини не постійно вислуховуються діастолічний шум, який посилюється (або з'являється) після фізичного навантаження, і посилений перший тон серця. Рентгенологічно виявляється збільшення правого передсердя. У ряді випадків в діагностиці допомагає ехокардіографія. Декомпенсація пороку проявляється вираженим застоєм крові у венах великого кола кровообігу (набуханием шийних вен, збільшенням печінки, набряками, асцитом).

Недостатність трикуспідального (тристулкового) клапана характеризується регургитацией крові під час систоли з правого шлуночка в праве передсердя, що веде до їх гіпертрофії, підвищення тиску в порожнистих венах, застою крові в венах великого кола кровообігу. Регургітація проявляється характерними для цієї вади клінічними симптомами - позитивним венним пульсом (зокрема, систолическим наповненням шийних вен) і пульсацією збільшеної печінки. У хворих, як правило, виражений ціаноз особи, губ, кистей і стоп (акроціаноз). Гіпертрофія правих відділів серця проявляється розширенням його меж вправо, посиленим серцевим поштовхом, пульсацією в надчеревній ділянці, характерними змінами на ЕКГ. У підстави мечевидного відростка грудини вислуховуються гучний систолічний шум, який посилюється при затримці дихання на висоті вдиху, і ослаблення першого тону серця. Декомпенсація пороку, як і при трикуспидальном стенозі, характеризується значним підвищенням венозного тиску, набуханням яремних і периферичних вен, збільшенням печінки, появою набряків, асциту, гідроторакс.

Лікування хворих з вадами серця в стадії декомпенсації завжди комплексне. Воно включає організацію необхідного режиму фізичної активності, медикаментозну терапію серцевої недостатності та інших ускладнень, дієту, лікувальну фізкультуру.

Хірургічне лікування є найбільш радикальним. Наявність вродженої вади серця вимагає обов'язкової консультації кардіохірурга і, як правило, є показанням до хірургічного лікування. Застосовують хірургічну корекцію найбільш поширених вроджених вад - відкритої артеріальної протоки, коарктації аорти, дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, неускладнених форм тетради Фалло і ряду більш рідкісних вроджених вад серця, причому операції все частіше роблять новонародженим і дітям 1-го року життя. При багатьох вроджених вадах серця реконструктивні операції дозволяють відновити природне взаємовідношення структур серця.

Істотно розширилися показання до хірургічного лікування набутих вад серця. Пороки з переважним порушенням функції аортального, мітрального, трикуспідального клапанів, а також комбіновані пороки вимагають хірургічного лікування в тих випадках, коли консервативне лікування виявляється неефективним і звичайна фізичне навантаження викликає у хворих стомлюваність, задишку, серцебиття, ангінозних болю. Реконструктивні операції при набутих вадах виконують з метою збереження власних клапанів серця хворого і відновлення їх функції, в тому числі шляхом вальвулопластікі (зшивання стулок, використання клапанів сердець тварин і ін.). При неможливості клапаносохраняющей операції вдаються до заміни клапанів механічними або біологічними протезами. Основним протипоказанням до хірургічного лікування є пізня стадія декомпенсації вади з вираженим порушенням кровообігу, яке призвело до незворотних змін функцій різних органів і систем організму хворого.

Більшість операцій на серці виконують в умовах штучного кровообігу на Відкритому серці. Після операцій на серці хворі потребують тривалої реабілітації з поступовим відновленням їх фізичної активності. Погіршення стану оперованого хворого може бути пов'язано з розвитком ускладнень, викликаних хірургічним втручанням; тому оперовані хворі повинні періодично проходити обстеження в спеціалізованих кардіохірургічних центрах. При неускладненому перебігу післяопераційного періоду багато хворих через 6 - 12 місяців після операції здатні повернутися до трудової діяльності. У цей період особливого значення набуває психічна реабілітація хворих. Вона покликана сформувати у хворого почуття впевненості в своїх силах. Задля досягнення цього результату важливу роль відіграють односпрямовані зусилля всіх медпрацівників, включаючи медсестер, що контактують з хворим і його родичами.

Прогноз залежить від виду і тяжкості пороку. При деяких видах вроджених вад серця (відкритому артеріальному протоці, дефекті міжпередсердної перегородки, ізольованому стенозі легеневої артерії) хворі нерідко живуть без операції до 20-річного віку і довше. Однак встановлення діагнозу вродженої вади серця майже завжди є показанням до хірургічного лікування. Особливу небезпеку для хворих з вродженими вадами серця представляють різні інфекційні захворювання. У хворих з набутими вадами серця прогноз залежить не тільки від тяжкості пороку, але і від характеру перебігу основного захворювання (повторних ревматичних атак, рецидивів інфекційного ендокардиту та ін.) І ефективності заходів щодо його лікування і профілактики.