поліневропатії

Поліневропатії - група захворювань периферичної нервової системи, що характеризуються дифузним ураженням периферичних нервових волокон, що входять до складу різних нервів. Клінічно поліневропатії проявляються руховими порушеннями (периферичних тетрапарезом), чутливими порушеннями (часто за типом «шкарпеток і рукавичок») і вегетативними порушеннями (периферичної вегетативної недостатністю). При більшості полиневропатий в першу чергу страждають найбільш довгі нервові волокна, тому зазвичай симптоми починаються з дистальних відділів кінцівок. Симетричність симптоматики відображає дифузний характер ураження нервових волокон.

Діагностувати поліневропатію нескладно, незрівнянно важче завдання - встановити її етіологію. У цей комплекс повинні входити: клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, дослідження рівня в крові глюкози, сечовини і креатиніну, кальцію, печінкових ферментів, електрофорез білків плазми (визначення білкових фракцій), рентгенографія грудної клітки, УЗД черевної порожнини, аналіз крові на ВІЛ -інфекції. За свідченнями проводять інструментальне дослідження шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи, люмбальна пункція, тести на ревматичні захворювання.

Синдром Гієна-Барре (гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія) характеризується гостро розвивається демиелинизацией корінців спінальних і черепних нервів, ймовірно аутоімунної природи. За 2 тижні до паралічів у більшості хворих відзначаються ознаки респіраторної або шлунково-кишкової інфекції (серологічно у хворих найчастіше виявляють антитіла до Campylobacter jejuni, рідше до цитомегаловірусу, мікоплазми, вірусу Епштейна-Барр), рідше відзначаються оперативні втручання або вакцинації.

Клінічна картина. Виявляється наростанням протягом декількох днів або тижнів (зазвичай до 4 тижнів) щодо симетричною м'язової слабкості в дистальних, потім в проксимальних відділах кінцівок, що супроводжується випаданням сухожильних і періостальних рефлексів і легкими чутливими порушеннями по типу «шкарпеток» і «рукавичок». Часто паралічі захоплюють дихальну і краниальную мускулатуру, головним чином мімічну і бульбарних. У гострому періоді часто виникають вегетативні порушення (підвищення тиску, тахікардія та інші порушення ритму серця). Лихоманка зазвичай відсутня. Починаючи з 7-го дня в лікворі виявляється підвищення білка при нормальному або злегка підвищеному цитоз (білково-клітинна дисоціація). Досягнувши піку, стан тимчасово стабілізується (фаза плато триває 2-4 тижні), а потім починається відновлення, яке може тривати від декількох тижнів до декількох місяців. Смерть зазвичай настає від паралічу дихальних м'язів, пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, зупинки серця, сепсису, однак завдяки сучасним методам інтенсивної терапії смертність знизилася до 5%. Повне відновлення відбувається в 70% випадків. Виражені залишкові паралічі зберігаються не більше ніж у 15% хворих.

Лікування. Необхідно попередити хворого і його родичів про можливість швидкого погіршення стану. У важких випадках критичне значення має раннє приміщення хворого в відділення інтенсивної терапії. При бульбарном паралічі - назогастральний зонд і інтубація для харчування і попередження аспірації. У помірних і важких випадках, у хворих, які втратили здатність до самостійного пересування, плазмафарез (4 - 6 сеансів через день), розпочатий в перші 2 тижні захворювання, прискорює відновлення. Для попередження контрактур і паралічів від здавлення важливі положення в ліжку (широка зручне ліжко, упори для стоп), пасивні вправи - 2 рази на добу. Положення в ліжку необхідно міняти кожні 2 ч, причому час від часу хворий повинен лежати на животі для попередження згинальних контрактур нижніх кінцівок. З метою профілактики тромбозу глибоких вен гомілки (при плегии в ногах) підшкірно вводять гепарин в малих дозах. Необхідно ретельно стежити за АТ і серцевим ритмом; при підвищенні артеріального тиску застосовують ніфедипін (адалат) по 10 - 20 мг під язик, при тахікардії - анаприлін, при брадикардії - атропін, іноді тимчасовий водій ритму. Для зменшення болю - анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, антидепресанти, антиконвульсанти, іноді кортикостероїди або наркотичні анальгетики. Показані ранні реабілітаційні заходи (дихальна гімнастика, пасивні, потім і активні вправи).

Хронічна запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия. На відміну від синдрому Гієна-Барре характеризується більш повільним розвитком (фаза прогресування зазвичай триває не менше 2 міс), відсутні вказівки на попередню інфекцію, відзначаються більш виражені порушення чутливості, в тому числі глибокої, але рідше зустрічається больовий синдром. Можливо рецидивуючий перебіг, але частіше спостерігається неухильне або ступенеобразное прогресування. Лікування починають з плазмаферезу або кортикостероїдів. При недостатній ефективності або поганій переносимості кортикостероїдів додають азатіоприн або проводять лікування імуноглобуліном. В останні роки все частіше використовують пульс-терапію високими дозами метилпреднізолону.

Дифтерійна поліневропатія виникає під дією екзотоксину, який, проникаючи в периферичні нейрони, порушує синтез білка мієліну, що після закінчення латентного періоду призводить до демієлінізації черепних нервів і нервових корінців. Імовірність розвитку та тяжкість поліневропатії залежать від вираженості токсикозу в початковий період захворювання. Параліч м'якого піднебіння, порушення чутливості в області глотки, зниження глоткового рефлексу з'являються на 3 -4-му тижні від початку захворювання. На 4 -5-му тижні з'являється порушення акомодації, на 5 -7-му тижні - параліч м'язів глотки, гортані, діафрагми. Можливе ураження лицьового, слухового нервів, рухової порції трійчастого, додаткового і під'язикового нервів.

Генералізована сенсомоторна поліневропатія зазвичай розвивається на 6-12-му тижні (частіше на 50-й день) з залучення дистальних оздоблень нижніх кінцівок. В подальшому паралічі поширюються на проксимальні відділи ніг, м'язи рук і тулуба, в тому числі на дихальну мускулатуру. У частині випадків переважають порушення глибокої чутливості з розвитком сенситивной атаксії. В лікворі відзначається значне підвищення білка, іноді легкий лімфоцитарний плеоцитоз. Смертельні результати пов'язані з паралічем дихальних м'язів і ураженням серця. У тих, що вижили хворих відновлення починається через кілька днів або тижнів від моменту появи перших симптомів і зазвичай займає від кількох тижнів до кількох місяців. У гострій стадії інфекції вводять антитоксичну сироватку, яка за умови раннього введення (особливо в перші 48 год) зменшує ймовірність і тяжкість неврологічних ускладнень. Однак в той період, коли з'являються неврологічні симптоми, специфічна терапія вже неефективна. Основу лікування становить адекватна підтримуюча і симптоматична терапія. У період відновлення проводять лікувальну гімнастику, масаж, електростимуляцію.

Алкогольна поліневропатія викликана дефіцитом вітаміну В, і фолієвої кислоти і / або безпосереднім токсичною дією алкоголю. Підгостро розвивається слабкість, болі і парестезії в дистальних відділах ніг, які поступово переходять на руки і проксимальні відділи. Характерні випадання ахіллових рефлексів, почуття похолодання чи печіння в стопах, хворобливі спазми м'язів гомілки (крамп), хворобливість м'язів і нервових стовбурів, виражені вегетативні порушення (посилене потовиділення на стопах, витончення і ціаноз шкірних покривів, імпотенція , дисфункція шлунково-кишкового тракту). При відмові від алкоголю, введення вітаміну В, і інших вітамінів групи В, а також фолієвої кислоти можливе повне відновлення протягом кількох місяців. Відновленню сприяють лікувальна фізкультура, масаж і фізіотерапевтичні процедури.