ПАРКІНСОНІЗМ

ПАРКІНСОНІЗМ - синдром, пов'язаний з ураженням базальних гангліїв і їх зв'язків і проявляється акинезией, ригідністю, тремором спокою, нестійкістю при зміні пози (постуральной нестійкістю). У 80% випадків причиною паркінсонізму є хвороба Паркінсона.

Хвороба Паркінсона (тремтливий параліч , первинний, або ідіопатичний паркінсонізм) - дегенеративне захворювання центральної нервової системи невідомої етіології, вибірково вражає дофаминергические нейрони чорної субстанції. Симптоматика починається поступово, часто з тремтіння або незручності в одній з кінцівок, рідше з труднощі ходи або загальної скутості. У дебюті хворі часто скаржаться на болі в кінцівках або спині, м'язові судоми . Поступово симптоми стають двосторонніми, наростають сповільненість рухів, підвищення м'язового тонусу (ригідність), часто з феноменом «зубчастого колеса». В результаті ослаблення міміки обличчя стає маскоподібним. Тремтіння наголошується у 75% хворих, зазвичай воно більш виражено в стані спокою і нагадує «скочування пігулок». Хода стає човгає або семенящей, руки не беруть участі в ходьбі (ахейрокинез). Щоб рушити з місця, хворі часто змушені робити кілька дрібних кроків. На пізніх стадіях втрачаються постуральні рефлекси, що забезпечують підтримку рівноваги, внаслідок цього спостерігаються похитування при ходьбі, падіння , пропульсіі або ретропульсія (виведений з рівноваги поштовхом вперед або назад хворий раптово прискорюється, намагаючись «наздогнати» центр ваги свого тіла). Часто присутні вегетативні порушення (підвищена сальність шкіри, гіперсалівація, запори , ортостатична гіпотонія, імпотенція). У значної частини хворих розвивається депресія, яка іноді буває першим проявом хвороби, передуючи руховим розладам. У 20% хворих розвивається деменція . На початку хвороби деякі хворі втрачають вагу, потім він зазвичай стабілізується на більш низькому рівні. Захворювання неухильно прогресує, але з різною швидкістю. Смерть зазвичай настає від бронхопневмонії. Однак в даний час середня тривалість життя хворих відповідає загальній по популяції.

Хвороба Паркінсона диференціюють з судинним, лікарським паркінсонізмом, пов'язаних з прийомом нейролептиків, метоклопраміду (церукал), пипольфена, метилдофа, резерпіну, антагоністів кальцію (циннаризина, флунаризином, дилтіазему), аміодарону, індометацину, циклоспорину, вальпроату натрію, літію, трициклічних антидепресантів. Після відміни препарату в більшості хворих симптоми зникають протягом 4-8 тижнів, але іноді відновлення затягується на кілька місяців і навіть років. Антихолінергічні засоби (циклодол, акинетон) зменшують симптоми.

Лікування хвороби Паркінсона передбачає постійний прийом лікарських засобів, перш за все препаратів леводопи (L-ДОФА), що містять комбінацію леводопи з інгібітором периферичної декарбоксилази (карбідопа або бензеразідом), який попереджає її метаболізм в периферичної тканини, що дозволяє значно зменшити дозу леводопи і знизити ймовірність побічних дій. У більшості хворих з хворобою Паркінсона леводопа викликає драматичне поліпшення, проте цей ефект є чисто «косметичним», так як препарат не попереджає подальшого прогресування захворювання, і через кілька (в середньому 3 - 5) років після початку лікування у більшості хворих ефективність препарату неминуче знижується , з'являються коливання рухової активності і надлишкова рухова активність (дискінезії). У більш молодих хворих (до 60 років) строк призначення леводопи намагаються відтягнути, призначаючи селегилин, агоністи дофаміну, амантадин, холінолітики або їх комбінацію.

При раптовому припиненні прийому протипаркінсонічних засобів, зменшенні їх дози або порушення всмоктування (внаслідок захворювання шлунково-кишкового тракту) може розвинутися акінетичний криз, що приковує хворого до ліжка. Це невідкладне стан, що вимагає в першу чергу підтримки життєво важливих функцій, водно-електролітного балансу, адекватного харчування, профілактики тромбозу глибоких вен гомілки, пневмонії, пролежнів. Якщо криз - результат скасування леводопи, то слід знову призначити препарат, але в дещо меншій дозі і потім підвищувати її до колишньої протягом 1-2 діб.

Крім лікарської терапії, показані масаж, лікувальна фізкультура, хворих слід постійно спонукати до посильної для них активності, пам'ятаючи про те, що «ліжко - ворог паркинсоника». Важливе значення має нормалізація моторики шлунково-кишкового тракту (запори, уповільнене спорожнення шлунка) за допомогою харчових продуктів, багатих харчовими волокнами, спеціальних вправ, прийому проносних. При порушенні сну показані антидепресанти з седативною дією - наприклад, амітриптилін по 10 - 25 мг на ніч. На пізніх стадіях можуть розвиватися психози під дією практично будь-яких протипаркінсонічних засобів. При розвитку психозу або сплутаності слід перш за все виключити декомпенсацию соматичного захворювання, дегідратацію або інфекцію (сечостатевої системи, легенів і т.д.). Якщо корекція виявлених порушень не привела до успіху, необхідно знизити дозу протипаркінсонічних засобів або, якщо це можливо, поступово скасувати деякі з них і / або призначити антипсихотичні засоби, вибираючи ті з них, які рідше викликають екстрапірамідні побічні ефекти: сульпірид (еглоніл), тіоридазин (сонапакс), клозапін (лепонекс).