НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРНИКІВ.

НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРНИКІВ. Хронічна первинна недостатність кори надниркових залоз (аддисонова хвороба, бронзова хвороба) - захворювання, обумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз. В основі захворювання - повне припинення або значне зменшення утворення гормонів, що синтезуються в ній, особливо глюкокортикоїдів (кортизон, гідрокортизон), які регулюють вуглеводний, білковий і жировий обмін, а також минералокортикоидов (дезоксикортикостерон, альдостерон), які регулюють водний і сольовий обмін. Зменшення продукції мінералокортикоїдів веде до втрати організмом великої кількості натрію і води, зневоднення, зменшення маси циркулюючої крові і падіння артеріального тиску, гіперпігментації, порушення вироблення глюкокортикоїдів - до важких порушень вуглеводного обміну, падіння рівня цукру крові і також до розвитку судинної недостатності. Захворювання однаково часто зустрічається у дорослих чоловіків і жінок; у дітей спостерігається рідко. Причинами первинної надниркової недостатності є процеси, що руйнують кору надниркових залоз (туберкульоз, сифіліс , крововиливи або емболії в наднирники, двосторонні первинні або метастатичні пухлини надниркових залоз, амілоїдоз , лімфогранулематоз, СНІД та ін.).

Вторинна надниркова недостатність розвивається внаслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарної системи і зниження вироблення АКТГ (наприклад, при пухлини , післяпологовому некрозі гіпофіза або гіпофізектоміі); при вторинної недостатності надниркових залоз немає дефіциту альдостерону, що і визначає особливості її клінічної картини (відсутність гіперпігментації).

Клінічна картина. Початковими ознаками хронічної недостатності кори надниркових залоз можуть бути швидка стомлюваність, напади невмотивованої слабкості, млявості. Характерна для первинної надниркової недостатності бронзове забарвлення шкіри може виникнути задовго до появи інших проявів хвороби. Вона виявляється в першу чергу на відкритих ділянках тіла, на згинальних поверхнях (особливо на долонних складках), в місцях природної пігментації (соски), в місцях тертя одягом. Спостерігаються гіпотензія (особливо знижується систолічний АТ), зниження апетиту, нудота , блювота , біль у животі, м'язах і суглобах, нерідко відзначаються головні болі, зниження пам'яті, швидка психічна виснаженість. При важкій формі хворобі Аддісона у жінок порушується менструальний цикл, у чоловіків розвивається імпотенція .

Гостре порушення функції кори надниркових залоз або різке загострення хронічної надниркової недостатності (надниркових криз) можуть привести до розвитку коматозного стану - надниркової коми. Безпосереднім приводом до виникнення гострої надниркової недостатності при хворобі Аддісона можуть бути оперативне втручання, інтеркурентних інфекція, фізичне перенапруження, порушення харчування з недостатнім введенням натрію з їжею, іноді введення навіть малих доз інсуліну. Вона може розвинутися у осіб з приховано протікає, латентної, раніше компенсованій формою хворобі Аддісона. Розвиток надниркових кризів можливо у хворих, раніше тривалий час отримували великі дози стероїдних гормонів (кортизон, преднізолон, триамцинолон), особливо після скасування цих препаратів або при неадекватній замісної гормонотерапії. Нарешті, гостра надниркова недостатність може виникнути при крововиливах в обидва наднирника у осіб із судинною патологією, геморагічним діатезом, септичними захворюваннями, особливо менінгококовий сепсисом, а також на тлі терапії антикоагулянтами або фибринолитиками.

Для надпочечникового кризу найбільш характерні колаптоїдний стан і виражені абдомінальні розлади. Хворі відчувають різку слабкість, млявість; розвиваються адинамія, стан повної байдужості і прострації, а іноді марення і судомні напади. Абдомінальні розлади (нудота, болі в животі, блювота , схильність до проносу) нерідко передують розвитку кризу, а іноді настільки домінують в клінічній картині гострої надниркової недостатності, що хворих направляють в хірургічні відділення з підозрою на гостру хірургічну патологію органів черевної порожнини. Під час огляду виявляються частий малий пульс (тахікардія зберігається навіть після заповнення дефіциту рідини), низький артеріальний тиск (систолічний нерідко не перевищує 50 мм рт. Ст.), Кінцівки холодні на дотик, ціанотичний; швидко наростають ознаки зневоднення організму, з'являється запах ацетону з рота. У хворих на хронічну надниркової недостатністю нерідко визначається темна пігментація шкіри.

Діагноз хронічної недостатності кори надниркових залоз встановлюють на підставі характерної клінічної картини і результатів додаткових досліджень, що дозволяють виявити підвищення рівня калію і зниження рівня натрію, хлору і глюкози в сироватці крові, а також низький вміст кортикостероїдів в крові.

Діагностика надпочечникового кризу завжди важка; про можливість гострої надниркової недостатності слід думати в тих випадках, коли наполеглива, не знаходить іншого пояснення колапс і тахікардія поєднуються з болями в животі, блювотою, проносом, різкою слабкістю, адинамією і порушенням свідомості у пацієнта з гіперпігментацією.

Лікування хронічної надниркової недостатності має на увазі індивідуально підібрану замісну гормонотерапію, що включає глюкокортикоїди (гідрокортизон, преднізолон) і мінералокортикоїди; профілактика полягає в своєчасному і правильному лікуванні захворювань, що сприяють виникненню недостатності кори надниркових залоз.

У лікуванні гострої надниркової недостатності основне значення має застосування великих доз гормонів кори надниркових залоз - глюкокортикоїдів в поєднанні з парентеральним введенням розчинів глюкози і хлориду натрію. Лікування слід починати з внутрішньовенного введення 125 мг гідрокортизону. Одночасно, з метою заповнення дефіциту позаклітинної рідини, внутрішньовенно крапельно вводять ізотонічний розчин хлориду натрію і 5% розчин глюкози. За добу крапельно вводять до 3 - 4 л рідини. При значному наполегливому зниженні АТ використовують вазопресори (норадреналін). Хворий з підозрою на гостру надпочечниковую недостатність підлягає негайній госпіталізації в терапевтичний стаціонар, транспортувати його слід на носилках.

Профілактика надниркових кризів полягає в активному виявленні і диспансерному обліку хворих аддисоновой хворобою і осіб, які тривалий час отримують препарати кортикостероїдів з приводу різних хронічних захворювань.