афібриногенемією

А Б В Г Д Ж З І К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Е Я

Афібриногенемією - спадкова хвороба, обумовлена відсутністю в плазмі крові фібриногену.

При афібріногенеміі згортання крові не наступає. Це відбувається при вмісті в плазмі крові менше 0,5 г / л (50 мг / 100 мл) фібриногену; в нормі вміст фібриногену становить 2-4 г / л (200-400 мг / 100 мл).

Афібриногенемія зустрічається вкрай рідко, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. При цьому будь-яка травма у дитини призводить до кровотечі, а коли дитина починає ходити, з'являються екхімози, гематоми, крововиливи в порожнину суглобів. Діти з афібриногенемією рідко доживають до зрілого віку. Діагноз встановлюють при виявленні несвертиваемості крові і відсутності фібриногену в плазмі крові при нормальній кількості тромбоцитів.

У клінічній практиці частіше зустрічається гіпофібриногенемія - знижений вміст фібриногену в плазмі крові. Гіпофібриногенемія зазвичай буває придбаної як в результаті недостатнього освіти фібриногену при ураженні печінки, так і підвищеного його розчинення - фібринолізу. При гіпофібриногенемії згортання крові загальмовано, утворюється пухкий або крошковатая згусток. Гіпофібриногенемія проявляється екхімозами, освітою гематом при найменшій травмі, кровотечами (носовими, матковими і ін.). Згортання крові настає, але через кілька хвилин або годин кров знову стає рідкою. Така картина спостерігається при цирозі печінки і гострому її некрозі, ряді злоякісних пухлин з метастазами в кістковий мозок, гострих лейкозах, шоці будь-якого походження, а також при ускладнених пологах (внутрішньоутробна смерть плоду, передчасне відшарування або ручне відділення плаценти). Причиною гострої гіпофібриногенемії, що супроводжується матковою кровотечею, може бути внутрішньосудинне згортання крові з посиленим споживанням фібриногену під впливом проникнення в кров тромбопластину з плаценти і навколоплідних вод.

Основним в лікуванні афібриногенемія і гіпофібриногенемії є переливання плазми і фібриногену.