АТАКСІЯ

АТАКСІЯ - порушення координації рухів, зазвичай викликає порушення ходьби і рівноваги (статики), але не пов'язане з паралічами.

Виділяють сенситивну, вестибулярну, мозжечковую, лобову і психогенную атаксія. Сенситивная атаксія буває викликана поразкою волокон глибокої чутливості, що несуть інформацію про положення тіла в просторі і особливості площині, по якій йде людина. Цей варіант атаксії може бути пов'язаний з поліневропатією (наприклад, дифтерійної), захворюваннями спинного мозку, що вражають його задні стовпи, в яких волокна глибокої чутливості сходять до головного мозку (наприклад, при розсіяному склерозі, судинному або пухлинному захворюваннях) або поєднання цих двох типів розладів (наприклад, при дефіциті вітаміну В12). Відмінні характеристики сенситивной атаксії: погіршення ходьби в темряві, виявлення при огляді порушень глибокої чутливості (суглобово-м'язового почуття, вібраційної чутливості), значне погіршення рівноваги в позі Ромберга при закриванні очей, зниження або випадання сухожильних рефлексів. Хворий з сенситивной атаксией йде обережно, намагаючись контролювати зором кожен свій крок і відчуваючи під стопою «ватяну подушку», високо піднімає ногу і з силою опускає її всією підошвою на підлогу ( «штамп хода»).

Вестибулярна атаксія зазвичай супроводжує ураження вестибулярного апарату внутрішнього вуха чи вестибулярного нерва (периферичні вестибулопатии), рідше стовбурових вестибулярних структур (див. Запаморочення). Вона зазвичай супроводжується обертальним запамороченням, нудотою, нудотою або блювотою, ністагмом, іноді зниженням слуху. Виразність атаксії збільшується при певному положенні голови і тулуба, при повороті очей. Хворі уникають різких рухів головою і обережно змінюють положення тіла. У ряді випадків відзначається тенденція до падіння в бік ураженого лабіринту. Координація в руках не порушена.

Мозочкова атаксія виникає при ураженні мозочка або його зв'язків. Хворий стоїть і ходить, широко розставляючи ноги і похитуючись з боку в бік і вперед-назад. Усунення зорового контролю (закривання очей) мало впливає на вираженість координаторні розладів. Легку мозжечковую атаксія можна виявити, якщо попросити хворого йти по одній лінії, приставляючи п'яту однієї до носку інший (тандемна ходьба). При виборчому залученні серединної частини мозочка ізольовано порушуються статика і ходьба, при залученні півкуль розвивається гемиатаксия на стороні поразки, яка проявляється порушенням точності рухів і інтенційним (виникають в заключній стадії цілеспрямованого руху) тремором, які виявляють при пальценосовой і коленнопяточную пробах.

Причиною гострої атаксії мозочка можуть бути інтоксикація лікарськими засобами (препаратами літію, дифеніном, барбітуратами, карбамазепіном, Етосуксимід, бензодіазепінами), інсульт , вірусний енцефаліт , абсцес мозочка. Подострая мозочкова атаксія розвивається при енцефалопатії Гайе -Верніке, що виявляється також офтальмоплегией і порушенням свідомості і пов'язаної з дефіцитом вітаміну В1, (при алкоголізмі, неадекватному парентеральномухарчуванні, нестримної блювоти), отруєнні ртуттю, органічними розчинниками, синтетичним клеєм, бензином або цитостатиками, розсіяному склерозі , субдуральної гематоми. Причиною хронічної прогресуючої мозочкової атаксії можуть бути паранеопластіческая дегенерація мозочка (віддалений ефект раку легенів, молочної залози, яєчників), гіпотиреоз , алкогольна дегенерація мозочка, пухлини задньої черепної ямки, аномалія Арнольда-Кіарі (опущення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір), спадкові мозочкові атаксії .

Спадкові мозочкові атаксії (спіноцеребеллярние дегенерації) підрозділяють на аутосомно-домінантні і аутосомно-рецесивні. Найчастішим варіантом аутосомно-рецесивних мозочкових атаксий є атаксія Фридрейха, що починається у віці 8-15 років з хиткості при ходьбі і частих падінь. Крім атаксії, спостерігаються арефлексія, дизартрія, підвищення тонусу в ногах, схуднення м'язів в дистальних відділах кінцівок, сколіоз, деформація стопи, кардіоміопатія, цукровий діабет . При аутосомно-домінантних мозочкових формах атаксія часто поєднується з гиперрефлексией, тремором та іншими екстраміднимі розладами, аміотрофії, офтальмоплегией, тазовими розладами. При спадкових спіноцерсбсллярних дегенерациях певний ефект іноді надають амантадин (мидантан) і вітамін Е. Незалежно від причини важливе значення має лікувальна гімнастика.

Лобова атаксія проявляється труднощами на початку руху: хворий довго не може зрушити з місця, з працею відриває «намагнічені» ноги від підлоги, роблячи кілька «пробних» дрібних кроків або тупцюючи на місці. Зрушивши, він продовжує рух дрібними шаркотінням кроками. У важких випадках через порушення рівноваги хворі не в змозі ні стояти, ні сидіти без підтримки (астазия-Абаза).

Психогенная (істерична) атаксія виражається в химерних зміни ходьби, зазвичай не спостерігаються при органічному ураженні нервової системи. Хворі можуть ходити по ламаній лінії, ковзати, як ковзаняр на ковзанці, перехрещувати при ходьбі ноги по типу «плетіння коси», ходити на випрямлених і розведених ногах, як на ходулях.