аортоартериит неспецифічні

Аортоартериит неспецифічні (син .: хвороба відсутності пульсу, хвороба Такаясу) - аутоімунне запалення грудної аорти і відходять від неї великих артерій, що веде до звуження просвіту уражених судин і до обмеження кровопостачання органів. Звуження просвіту артерій може додатково посилюватиметься приєднанням тромбозу. Етіологія невідома. Хвороба починається у віці 15 - 30 років, у жінок зустрічається в 8 разів частіше, ніж у чоловіків.

Клінічна картина залежить від локалізації і ступеня судинних уражень. Найчастіше вражаються плечоголовний стовбур і підключичні артерії, що проявляється асиметрією пульсу і величини АТ на руках, нерідко з повною відсутністю цих показників на одній руці. Зазвичай це супроводжується м'язовою слабкістю, швидкою втомлюваністю рук при навантаженні, атрофією м'язів плечового пояса, похолоданням і зміною шкірної чутливості руки, снабжаемой кров'ю через уражену артерію, некротичними виразками шкіри пальців і особи. Поширення патологічного процесу на артерії, що живлять кров'ю головний мозок, може проявлятися запамороченням, непритомністю, погіршенням зору, осередковою неврологічною симптоматикою; над ураженими сонними артеріями при цьому часто вислуховується систолічний шум. Поразка вінцевих артерій серця обумовлює розвиток ішемії і інфаркту міокарда. Стенозірованіе гілок черевної аорти може бути причиною дисфункції кишечника, так званої черевної жаби. Звуження ниркових артерій супроводжується артеріальною гіпертензією, яка виникає при вимірюванні АТ на непораженной руці або на ногах. Звуження просвіту або закупорка клубовихартерій проявляється слабкістю і болями в ногах, симптомами переміжної кульгавості. Серцева недостатність розвивається внаслідок важкої артеріальної гіпертензії, ураження вінцевих артерій серця, недостатності аортального клапана.

Перебіг захворювання може мати хвилеподібний характер з рідкісними спалахами алергічного запалення, яке проявляється субфебрильною температурою, слабкістю, пітливістю, збільшенням ШОЕ. При безперервно рецидивуючому перебігу процесу такі ознаки виявляються (у разі відсутності лікування) майже постійно.

Діагноз встановлюють за допомогою аортографії, що дозволяє виявити звуження гілок грудної аорти.

Лікування спрямоване на придушення активності алергічного запалення (застосовують глюкокортикоїди), попередження тромбозів і поліпшення тканинної мікроциркуляції (призначають антиагреганти). При ішемії міокарда, серцевої недостатності і артеріальної гіпертензії проводиться симптоматична терапія. У ряді випадків при значному звуженні артерій, що постачають кров'ю життєво важливі органи, здійснюють реконструктивні хірургічні операції на уражених артеріях.

Прогноз несприятливий, в більшості випадків пацієнти гинуть від інфаркту міокарда або інсульту.