АМІЛОЇДОЗ

АМІЛОЇДОЗ - форма білкової дистрофії, при якій в органах і тканинах відкладається (або утворюється) аномальний білок - амілоїд. Найчастіше зустрічається вторинний амілоїдоз, який розвивається при хронічних захворюваннях, що супроводжуються нагноєнням і (або) розпадом тканин (наприклад, при бронхоектазах, туберкульозі легень, кісток, хронічному остеомієліті та ін.). При вторинному амілоїдозі уражаються головним чином нирки, селезінка, печінка, надниркові залози. Рідше спостерігаються інші форми амілоїдозу, зокрема первинний амілоїдоз, при якому не виявляється хронічного захворювання, що супроводжується нагноєнням. Первинний амілоїдоз характеризується переважним ураженням м'язів. При цьому може розвиватися важка міастенія з паралічами, атрофією м'язів і трофічними виразками; можливе ураження серця, легенів, шкіри.

Клінічна картина амілоїдозу залежить від його локалізації: при ураженні нирок розвивається нефротичний синдром (протеїнурія, гіпопротеїнемія, анасарка); при ураженні печінки - гепатомегалія, іноді портальна гіпертензія, асцит , рідше жовтяниця , геморагії; при ураженні серця - кардіомегалія, аритмії і важка серцева недостатність .

Діагноз амілоїдозу може бути встановлений на підставі зазначених ознак, але підтверджується тільки при біопсії ураженого органу.

Лікування при вторинному амілоїдозі направлено на основне захворювання. Специфічна терапія первинного амілоїдозу включає призначення глюкокортикостероїдів, імунодепресантів, симптоматична - використання сечогінних засобів при набряках, антиаритмічнихпрепаратів при аритміях.