адіпозогенітальная ДИСТРОФІЯ

А Б В Г Д Ж З І К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Е Я

Адіпозогенітальная ДИСТРОФІЯ - поєднання ожиріння та гіпогонадизму, обумовлене ураженням нейроендокринної системи. Як самостійне захворювання адипозогенитальная дистрофія розвивається зазвичай в дитячому віці, частіше у хлопчиків 6-12 років. Причиною можуть бути інфекційні (в тому числі і внутрішньоутробні), травматичні, судинні і пухлинні ураження гіпоталамуса і гіпофіза. Адіпозогенітальная дистрофія може також бути основним симптомом ряду поразок гіпоталамуса і гіпофіза. У цьому випадку розвиток адипозогенітальною дистрофії можливо в будь-якому віці.

Клінічна картина. Порушення функції гіпоталамуса при адипозогенітальною дистрофії обумовлює патологічне підвищення апетиту (див. Булімія), хронічне переїдання і як результат цього ожиріння . Порушення секреції гонадотропних гормонів гіпофізом призводить до гіпогонадизму. Захворювання може протікати з вторинним гіпотиреозом, недостатністю функції кори надниркових залоз (гіпокортицизмом), нецукровий діабет, затримкою росту.

Відзначається рівномірний ожиріння , статеві органи недорозвинені, вторинні статеві ознаки майже не виражені, зустрічається крипторхізм . У чоловіків розвивається оволосіння за жіночим типом, голос залишається дитячим, м'язи недорозвинені, майже у всіх хворих відзначають плоскостопість, підвищену рухливість суглобів. Характерна схильність до гіпотензії. Інтелект, як правило, не порушений, але в тих випадках, коли адипозогенитальная дистрофія з самого початку супроводжується гіпотиреозом, інтелект може бути знижений. У жінок з адипозогенітальною дистрофією менструації нерегулярні або відсутні зовсім. Зміст в крові фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів, тестостерону і естрадіолу знижений.

Діагноз встановлюють на підставі характерних симптомів - ожиріння і гіпогонадизму, а також результатів клініко-біохімічного обстеження. Диференціальний діагноз із захворюваннями, що супроводжуються ожирінням, представляє значні труднощі і проводиться в спеціалізованих клініках.

Лікування спрямоване на усунення причини виникнення захворювання: при наявності пухлини призначають променеву терапію на гіпоталамо-гіпофізарну область, показано оперативне видалення пухлини ; при запальних процесах проводять протизапальну терапію. Для лікування ожиріння призначають низькокалорійну дієту, лікувальну фізкультуру, лікарські засоби, що знижують апетит. Лікування гіпогонадизму полягає в призначенні гонадотропнихгормонів, андрогенів, естрогенів і ін.

Повного виліковування адипозогенитальная дистрофія не піддається. Хворі не можуть мати дітей. Фізична працездатність їх обмежена.