Лейкоз

Лейкоз - пухлина з кровотворних клітин, що вражає кістковий мозок з витісненням нормальних паростків кровотворення, а також інші органи і тканини.

Гострі лейкози характеризуються збільшенням кількості бластних, або лейкозних, «молодих», клітин в кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, печінці та інших органах і тканинах. Залежно від морфологічних і цитохімічних особливостей бластних клітин виділяють кілька форм гострого лейкозу: мієлобластний, лімфобластний, плазмобластний, ерітромієлоз і ін. Гострий лімфолейкоз - найбільш часте злоякісне пухлинне захворювання у дітей, рідше зустрічається у дорослих; гострий мієлолейкоз - переважна форма лейкозів у дорослих.

Захворювання нерідко починається із загальної слабкості, розмитості болів в кістках, головного болю, нудоти, дратівливості. В період розгорнутої клінічної картини відзначаються різка слабкість, сильні болі в кістках, лихоманка . Без видимої причини з'являються дрібні і великі крововиливи в шкірі і слизових оболонках, відзначаються кровоточивість ясен, носові, маткові, кишкові кровотечі. Часто розвиваються виразково-некротичні та грибкові ураження шкіри і слизових оболонок, особливо порожнини рота, зіву і шлунково-кишкового тракту. На шкірі обличчя, волосистої частини голови можуть з'явитися великі вузли, ізольовані або зливаються в конгломерати. На шкірі тулуба можуть виникати специфічні вузлові висипання, які зливаються між собою в бляшки або формують дифузні вогнища часткової еритродермії. У ряді випадків внаслідок руйнування специфічного інфільтрату в шкірі виникають виразково-некротичні вогнища. Лімфатичні вузли, селезінка та печінка можуть бути збільшені, частіше помірно. Температура тіла висока з великими размахами, але може бути і субфебрильною. У крові присутні бластні клітини, кількість тромбоцитів і еритроцитів часто зменшено; в кістковому мозку відзначається високий вміст бластних клітин.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини (форму гострого лейкозу визначають за морфологічними і цитохімічним показниками бластних клітин).

Хворих госпіталізують. Лікування проводять цитостатическими засобами, при лімфобластний гострому лейкозі - в поєднанні зі стероїдами; для корекції анемії призначають переливання еритроцитної і тромбоцитів (при кровоточивості) маси. Перебіг гострого лейкозу - прогресуюче. Однак сучасні методи лікування дозволяють домогтися ремісії.

Хронічні лейкози. До них відносять хронічні мієлолейкоз і лімфолейкоз, мієломну хворобу, хронічний сублейкемічні мієлоз, поліцитемія, для якої характерний еритроцитоз (збільшення кількості еритроцитів), і ін.

Хронічний мієлолейкоз тривалий час протікає безсимптомно і може діагностуватися при випадковому дослідженні крові (помірне підвищення кількості зрілих лейкоцитів, зустрічаються проміелоціти і міелоціти - проміжні форми мієлоїдного ряду). В період вираженої клінічної картини характерні слабкість, болі в кістках, пітливість, зниження апетиту, схуднення, субфебрильна температура, відчуття тяжкості в животі і біль в області селезінки, обумовлена ​​запаленням її капсули або в результаті інфарктів; як правило, збільшені печінка і селезінка. Різко знижується опірність організму до всіх видів інфекції. У зв'язку з цим відзначаються пневмонії, грибкові та гнійні ураження, які можуть привести до смертельного результату. У крові поступово наростає кількість лейкоцитів, в основному промиелоцитов імиелоцитов, збільшується вміст еозинофілів і базофілів. В термінальній "стадії захворювання значно збільшуються селезінка та печінка, у деяких хворих збільшені лімфатичні вузли. Наростають симптоми серцево-судинної недостатності (задишка, тахікардія , гіпотензія та ін.). Може розвинутися кахексія . У крові виявляються бластні клітини (владний криз), зменшується кількість еритроцитів, падає вміст гемоглобіну, одночасно різко знижується число тромбоцитів. У пунктаті кісткового мозку збільшується кількість бластних клітин і зменшується число клітин червоного ряду.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, загального аналізу крові і дослідження пунктату кісткового мозку. Лікування проводять в стаціонарі або амбулаторно. Застосовують цитостатичні засоби; при показаннях - променеву терапію, спленектомія.

Хронічний лімфолейкоз характеризується розростанням лімфоїдної тканини, що заміщає нормальне костномозговое кровотворення; при цьому в крові значно збільшується кількість лімфоцитів. Захворювання розвивається поступово. З'являється помірне збільшення лімфатичних вузлів (при пальпації вони не дуже щільні, рухливі, безболісні), селезінки і печінки. У крові, як правило, виявляють підвищення загального числа лейкоцитів і лімфоцитів. Поступово хвороба прогресує: наростають слабкість, пітливість, часто підвищується температура тіла, значно збільшуються лімфатичні вузли і селезінка. Збільшення лімфатичних вузлів середостіння може привести до здавлення трахеї і великих судин, що викликає у хворих важкий надсадний кашель , задишку при навантаженні, синюшність обличчя, рук, шиї. В результаті прогресуючої тромбоцитопенії можуть розвинутися явища кровоточивості. У цей період зменшується кількість еритроцитів, падає вміст гемоглобіну (може бути гемолітична анемія), наростає число лейкоцитів. Аналогічна картина - в пунктаті кісткового мозку. Термінальна стадія захворювання характеризується виснаженням, лихоманкою, повторними пневмоніями та іншими бактеріальними, вірусними і грибковими інфекціями (в тому числі гнійничкові і грибкові ураження шкіри і слизових оболонок). Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини (збільшення лімфатичних вузлів) і підвищення кількості лімфоцитів в крові та кістковому мозку.

Лікування при повільному прогресуванні процесу включає повноцінне харчування і призначення вітамінів. При розгорнутій клінічній картині лікування проводять в стаціонарі. Показана хіміотерапія, при локальному збільшенні лімфатичних вузлів -лучевая терапія. За свідченнями, наприклад при приєднанні аутоімунноїгемолітичної анемії , тромбоцитопенії, призначають кортикостероїдні гормони. При розвитку інфекційних та вірусних ускладнень рекомендуються антибіотики. При доброякісному перебігу хвороби хворі можуть зберігати працездатність до 10 років і більше; вони (як і хворі на гострий лейкоз) повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом.