Стівенса-Джонсона синдром

Шкірні та венеричні хвороби Зміст

Стівенса-Джонсона синдром - гостре токсико-алергічне захворювання, що супроводжується генералізованими висипаннями на шкірі і слизових оболонках; злоякісний варіант еритема.

Симптоми, перебіг. Раптово підвищується температура тіла, відзначаються нездужання, головний біль. На шкірі симетрично виникають різко обмежені великі рожево або яскраво-червоного кольору плями, рідше - сплощені набряклі папули, часто з ціанотичний периферією, в центрі деяких формуються бульбашки. На слизових оболонках порожнини рота, носа, очей, гортані, статевих органів, в області заднього проходу виникають бульбашки, які протягом 2-4 днів розкриваються; утворюється кровоточива ерозія з обривками покришок пухирів по краю. Губи набряклі, покриті кров'яними кірками. Процес може ускладнюватися геморагічними висипаннями, носовими кровотечами, гнійним кон'юнктивітом, виразкою рогівки. Виникає токсикоз може стати причиною серцево-судинної і легеневої недостатності, нефриту і ін.

Діагноз грунтується на характерному початку, важкому загальному стані, наявності на шкірі хоча б одиничних висипань, типових для еритема, на відсутності в мазках-відбитках акантолитических клітин, негативному симптом Нікольського.

Лікування. Кортикостероїди, починаючи з 60 мг преднізолону або 9 мгдексаметазона щодня, плазмаферез, гемодез по 100-150 мл через день або введення 30% розчину тіосульфату натрію по 10-15 мл, препарати кальцію. При інфекційно-алергічної природи захворювання доцільно приєднання антибіотиків широкого спектру дії, саліцилатів; при наявності геморагічного синдрому - вітаміни Р, К, аскорбінова кислота, препарати кальцію. Зовнішньо застосовують 5% дерматоловую мазь; полоскання 2% розчином борної кислоти, розчином фурациліну (1: 5000), при наявності кон'юнктивіту використовують краплі, що містять 1% гідрокортизон, сульфацил-натрій та ін. У міру поліпшення процесу добову дозу кортикостероїдів поступово зменшують, лікування припиняють після клінічного одужання.

Прогноз хороший: хвороба триває 2-3 міс. , Рецидивів не спостерігається.