пухирчатка істинна

Пухирчатка істинна (пухирчатка акантолітіческіх) - захворювання невідомої етіології, яке характеризується виникненням на слизових оболонках і шкірі міхурів і ерозій, схильних до периферичного росту, і токсикозом. Певна роль в етіології належить аутоімунних процесів, що призводить до акантолиза і формуванню внутріепідермальних бульбашок.

Симптоми, перебіг. Основною формою є вульгарна пухирчатка. Процес зазвичай починається на слизовій оболонці рота, іноді гортані, де утворюються тонкостінні бульбашки, які швидко розкриваються. Ерозії розташовуються на незміненій слизовій оболонці. На шкірі виникають пухирі з прозорим вмістом, після розкриття яких утворюються яскраво-червоного кольору ерозії, схильні до зростання. На поверхні ерозій можуть утворюватися кірки. Шкіра навколо не змінена. Позитивний симптом Нікольського. Процес без лікування прогресує, висипання зливаються, захоплюють великі ділянки шкірного покриву, приєднується токсикоз, можлива лихоманка. Варіанти пухирчатки - себорейна, листоподібна і вегетуючих форми. З поверхні ерозій в мазках-відбитках знаходять акантолитические клітини.

Лікування. Кортикостероїдні препарати спочатку призначають в ударній дозі (60-100 мг преднізолону в день). Після настання ремісії дозу поступово зменшують до підтримуючої (10-15 мг в день), яку вводять постійно. Кортикостероїди можна поєднувати з цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобуліном, антибіотиками, гіпербаричної оксигенацией. Скасування кортикостероїдів або швидке зменшення їх добової дози викликають загострення хвороби.

Прогноз без лікування поганий. Кортикостероїди викликають ремісію, іноді стійку, що дозволяє поступово припинити лікування. Працездатність обмежена.