мастоцитоз

Мастоцитоз - хронічне захворювання, що вражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. В його основі лежать патологічні процеси, зумовлені акумуляцією і проліферацією гладких клітин (або лаброцитов, мастоцитов) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найбільш частими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцітоз, нерідко поєднуються один з одним і відомі під назвою пігментного кропивниці, яка характеризується поширеними і рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами і папулами невеликих розмірів і округлих обрисів. Висипання виникають зазвичай за типом багаторазових атак з короткими ремісіями. Перебіг невизначений. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, - особливо в грудному, до початку пубертатного періоду часто піддається спонтанного регресу. У дорослих вона відрізняється наростаючою вагою.

Рідше мастоцітоз проявляється вузлами розміром від горошини до бобу, зазвичай коричнево-жовтуватого забарвлення, нерідко зливаються, особливо в великих складках, в великі конгломерати; бульбашками, що виникають, як правило, в ранньому дитячому віці і нашаровуються найчастіше на інші варіанти цього захворювання; дифузними вогнищами з чіткими кордонами, при збільшенні розмірів і числа яких може сформуватися еритродермія; мастоцітомой, що схожі з гістіоцитоми або невокарціномой; стійкою плямистої телеангіектазії у вигляді різної величини і обрисів плям, що складаються з густо переплетених телеангіоектазій на пігментованій тлі. До змін шкіри можуть приєднатися ураження внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки), периферичної крові і кісткового мозку та інші загальні порушення з можливим летальним результатом.

Висипання при терті, тиску, теплових процедурах і інших подразників стають яскраво-червоними, набряклими і зудять (феномен Дар'ї -Унни). Діагноз завжди вимагає гістологічного підтвердження.

Лікування. Ефективна терапія відсутня. Призначають антигістамінні препарати (фенкарол, діазолін, супрастин, тавегіл і особливо задитен), проводять Фотохіміотерапія.