лепра

Лепра (проказа) - хронічне інфекційне захворювання, що викликається мікобактеріями лепри, що характеризується переважним ураженням шкіри, слизових оболонок і периферичної нервової системи, а також очей, деяких внутрішніх органів. Її збудник - облігатних внутрішньоклітинний паразит.

В даний час в світі, поданим ВООЗ, налічується 3 млн хворих на лепру. Найбільш поширена вона в країнах Азії і Африки. Єдиним джерелом інфекції є хвора людина. У поширенні інфекції велике значення надається соціально-економічних чинників. Основний шлях передачі інфекції повітряно-крапельний, рідше черезшкірною (при ушкодженні шкірного покриву). Допускається можливість передачі комахами. Інкубаційний період в середньому 3-7 років.

Клінічна картина. Виділяють кілька клінічних типів лепри.

Лепроматозний тип-найбільш злоякісний, відрізняється наявністю в осередках ураження великої кількості мікобактерій. Ці хворі особливо контагіозний, так як виділяють величезну кількість збудника. Уражаються шкіра, слизові оболонки, очі, лімфатичні вузли, периферичні нервові стовбури, а також ендокринна система і деякі внутрішні органи. На шкірі обличчя, розгинальних поверхнях передпліч, гомілок, тилу кистей, сідницях з'являються еритематозно-пігментні плями різних обрисів і розмірів, що не мають чітких меж. Поступово плями інфільтріруются, виступаючи над поверхнею шкіри, збільшуються в розмірах. В результаті дифузної інфільтрації шкіри обличчя надбрівні дуги різко виступають, ніс деформується, щоки, губи і підборіддя набувають часточковий вид-розвивається "лева особа" (Facies Iconics). Брови випадають починаючи із зовнішнього боку.

Шкіра в зоні інфільтратів стає напруженою, глянсуватою, малюнок її згладжений, Пушкова волосся відсутні. Іноді вона має вигляд апельсинової кірки, стає лискучою за рахунок надлишкових виділень сальних залоз. У пізній стадії потовиділення в ділянках ураження припиняється, інфільтрати набувають синюшно-бурий опеньок. На шкірі (як у зоні інфільтрація, так і поза ними) з'являються горбки і вузли -лепроми - розміром від 2-3 мм до 2 см і більше плотноватоеластіческой консистенції, червонувато-рожевого кольору.

Поступово лепроми виразкуються. Виразкові поверхні мають зазвичай круті, іноді подритие інфільтровані краю, можуть зливатися, утворюючи великі виразкові дефекти, повільно загоюються нерівним рубцем. Слизова оболонка носа уражається практично у всіх хворих, стаючи гіперемійованою, набряку, з великою кількістю дрібних ерозій (лепроматозний риніт). Надалі розвивається її атрофія і з'являються окремі лепроми і розлиті інфільтрації, що утруднюють носове дихання. При розпаді лепром ніс деформується (плоско-втиснутий, хоботоподібного, лорнетний, ніс бульдога).

При тяжкому перебігу уражаються слизові оболонки м'якого та твердого піднебіння, гортані, спинки мови. Поразка периферичних нервів, звичайно двосторонню і симетричне, розвивається порівняно пізно. Спочатку в зонах ураження слабшає, а потім зникає температурна чутливість, за нею больова і тактильна. Особливістю лепроматозних невритів є їх висхідний характер. Найбільш часто вражаються ліктьовий, серединний, малогомілкової, великий вушний нерв, верхня гілка лицьового нерва. Нервові стовбури потовщені, щільні, гладкі. Поступово розвиваються трофічні і рухові порушення (лагофтальм, парез жувальної і мімічної мускулатури, аміотрофії, контрактури, трофічні виразки).

Туберкулоідний тип відрізняється більш легким перебігом, уражаються зазвичай шкіра і периферичні нерви. Мікобактерій виявляються в осередках ураження з працею, в соскобе слизової оболонки носа зазвичай відсутні. Клінічні прояви туберкулоідного типу характеризуються появою на шкірі нечисленних різних по контурах і величиною еритематозний плям, а також папульозні елементи, які є основною ознакою захворювання. Папули зазвичай дрібні, плоскі, червонувато-синюшні, полігональні, схильні до злиття в бляшки з різко окресленим, валікообразно піднесеним округлим або поліциклічні краєм. Бляшки схильні до периферичної росту. Улюблена локалізація висипань-обличчя, шия, згинальні поверхні кінцівок, спина, сідниці.

Поступово центральна частина бляшок атрофується, ги-перпігментіруется, починає лущитися, а по краю їх зберігається еритематозна облямівка шириною до 2-3 см і більше - фігурний туборкулоід. На місці розсмоктатися висипань залишаються ділянки гіпопігментація або атрофії шкіри. В осередках ураження порушені сало і потовиділення, випадають Пушкова волосся. Ураження периферичних нервових стовбурів, шкірних гілочок нервів, вазомоторні порушення виявляються дуже рано (іноді до шкірних проявів). Відзначаються розлади температурної, больовий і тактильної чутливості, нерідко виходять за межі висипань (за винятком відчуття дотику).

Найбільш часто вражаються ліктьової, променевої і малогомілкової нерви, що проявляється в їх дифузному або четкообразном утолщении і хворобливості. Поступово це призводить до розвитку парезів, паралічів, контрактур пальців, атрофії дрібних м'язів, шкіри, нігтів, мутіляціі кистей і стоп (тюленяча лапа, звисаюча кисть, мавпяча лапа, що падає стопа та ін.). Знижуються сухожильні рефлекси.

Прикордонні типи лепри характеризуються появою на шкірі плямистих висипань з географічними обрисами - гіпохромних, еритематозний, змішаних. Спочатку ураження периферичних нервів відсутня, а потім поступово розвивається специфічний поліневрит, призводить до розладів чутливості в дистальних відділах кінцівок, атрофії дрібних м'язів, контрактура пальців, трофічних виразок. На шкірі можуть виникати висипання і по лепроматозного, і по туберкулоідная типу з наступною повною трансформацією в відповідний тип.

Протягом всіх типів лепри розрізняють прогресуючу, стаціонарну, регресує і резидуальних стадії. Можливі трансформації одного типу в інший.

Для лепрозного ураження очей характерні дифузна інфільтрація або лепроми століття, рідше спостерігається епіскперіт, кератит з характерною ознакою-лепрозним паннусом (поява в рогівці судин, пророслих з кон'юнктиви очного яблука); ірит, що супроводжується перикорнеальной ін'єкцією судин, світлобоязню, сльозотечею, болем і відкладенням на поверхні райдужки фібринозного ексудату, що може призвести до зрощення країв зіниці і вторинної глаукоми.

Стан реактивності макроорганізму по відношенню до збудника лепри характеризує лепромінова проба: 0,1 мл суспензії мікобактерій лепри (інтегральний лепромін) вводять під шкіру. Специфічна реакція розвивається через 2-3 тижнів у вигляді горбка з некрозом. У хворих лепроматозним типом лепри ця проба негативна, туберкулоідним типом - позитивна (так само як і у здорових людей); при прикордонному типі проба може бути як позитивною, так і негативною. Проба використовується для диференційної діагностики різних типів лепри і для обстеження груп населення з підвищеним ризиком захворювання (виявлення осіб з негативною пробою).

Діагноз повинен бути підтверджений, особливо на ранніх стадіях, позитивними результатами бактеріоскопічного і гістологічного дослідження. Бактеріоскопії піддають зішкріб зі слизової оболонки носа і скаріфікатов з ураженої ділянки шкіри, а також шкіри надбрівних дуг, мочок вушних раковин, підборіддя, дистальних відділів кінцівок. Обов'язково вивчення всіх видів поверхневої чутливості. Диференціальний діагноз проводять з саркоїдоз, сифіліс, вітіліго, туберкульозної вовчак.

Лікування комплексне, що поєднує специфічні засоби з загальнозміцнюючим і стимулюючими. До числа перших відносяться основні протилепрозні препарати (діафенілсульфон, солюсульфон, диуцифон і інші похідні сульфонового ряду), а також рифампіцин, лампрен, протіонід, етіонід. До других - гамма-глобулін, пірогенал, метилурацил, вітамінні препарати, імуномодулятори та ін. Лікування проводять (у прогресуючій стадії в лепрозорії) курсами тривалістю до 6 місяців з інтервалами 1 міс. Ефективність лікування оцінюється за результатами бактеріоскопічного контролю і гістологічного дослідження.

Профілактика - раннє виявлення, раціональне лікування хворих, обстеження груп населення в епідемічних осередках, превентивне лікування осіб, які перебувають в тісному контакті з хворим на лепру.