Лайєла синдром

Лайєла синдром (епідермальний токсичний некроліз) - токсико-алергічне ураження шкіри і слизових оболонок, нерідко супроводжується змінами внутрішніх органів і нервової системи. Виникає як реакція на прийом медикаментів (частіше сульфаніламіди, антибіотики, бутадіон, барбітурати), призводить до розвитку некролізу всіх шарів епідермісу і його відшарування.

Симптоми, перебіг. Захворювання починається з високої температури, різкої слабості, іноді болі в горлі. На цьому тлі виникають великі еритематозно-міхуреві ураження шкіри і слизових оболонок. Після розтину бульбашок ураження здобуває схожість з опіком I-II ступеня; симптом Нікольського різко позитивний. З появою висипань стан хворих різко погіршується. Процес може прийняти генералізований характер, супроводжується дистрофічними змінами внутрішніх органів (печінка, нирки, кишечник, серце та ін.), Токсичним ураженням нервової системи. У мазках-відбитках з ерозій при фарбуванні за Романовським-Гімзою виявляються кубоідние клітини з великими ядрами.

Діагноз встановлюють при наявності великих міхурів і позитивного симптому Нікольського, відсутність в мазках-відбитках типових акантолитических клітин, є підозра на попередній прийом медикаментів. Схожість з синдромом Лайєлла може мати стафилококковое поразки: в цьому випадку в мазках-відбитках визначаються великі епітеліальні клітини з маленькими ядрами, а некроліз розвивається тільки в поверхневих відділах епідермісу.

Лікування. Преднізолон (або інші глюкокортикоїди) по 60-100 мг / сут, детоксицирующие кошти (унітіол по 5 мл 2 рази на добу або гемодез та ін.), Антигістамінні препарати, гемосорбція, плазмаферез, симптоматична терапія. Місцеве призначають 5% дерматоловую мазь. Прогноз серйозний: майже 25% хворих гинуть, незважаючи на інтенсивну терапію. Рання діагностика і ранній початок кортикостероїдної терапії покращують прогноз.