іхтіоз

Іхтіоз - спадкове захворювання, що виявляється генералізованим порушенням зроговіння шкіри.

Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами мутант-них генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитовидної залози, статевих залоз).

Симптоми, перебіг. Звичайний (вульгарний) іхтіоз - найбільш часта форма. Успадковується по аутосом-но-домінантним типом. Виявляється в ранньому дитячому віці і характеризується сухістю шкіри, утворенням на її поверхні лусочок білуватого або сіруватого кольору, в важких випадках купують вид коричневих пластин і грубих щитків, щільних на дотик. Шкіра великих шкірних складок і згинів залишається неураженої. На обличчі лущення зазвичай незначно, на долонях і підошвах підкреслять малюнок шкірних ліній. Потовиділення знижено, можлива дистрофія нігтьових пластин і волосся. Звичайний іхтіоз нерідко поєднується з атопічного дерматиту, себорейної екземою, бронхіальною астмою.

Природжений іхтіоз виражений вже при народженні дитини, підрозділяється на іхтіоз плоду і іхтіозіформную еритродермії. Іхтіоз плода спостерігається рідко, успадковується по аутосомно-рецессівномутіпу, розвивається на III-V місяці вагітності. При народженні шкіра дитини покрита потужними роговими нашаруваннями, що нагадують панцир черепахи або шкіру крокодила. Ротовий отвір розтягнуто, малорухливий або, навпаки, різко звужене. Діти часто недоношені і нежиттєздатні. При ихтиозиформной еритродермії шкіра при народженні покрита тонкою сухою жовтуватою плівкою, що нагадує колодій, після відторгнення якої виявляється стійка розлита гіперемія усього шкірного покриву (включаючи шкірні складки) і пластинчасте лущення, ступінь вираженості якого з віком посилюється, а еритродермія слабшає. Розрізняють також бульозні різновид вродженої ихтиозиформной еритродермії - епідермолітіческій іхтіоз, що відрізняється більш важким перебігом з утворенням пухирів. При вродженої ихтиозиформной еритродермії можливі ураження очей (ектропіон, блефарит), дистрофії нігтів, волосся, кератоз долонь і підошов, ураження нервової та ендокринної системи. Захворювання триває все життя.

Диференціальний діагноз найбільш важкий в дитячому віці. При вродженої ихтиозиформной еритродермії він проводиться з десквамативної еритродермією новонароджених Лейнера, бульозним епідермолізом, псорінатіческой еритродермією.

Лікування. Вітамін А всередину до 30 крапель 2 рази в день протягом тривалого часу повторними курсами, аевіт в / м або в капсулах, тигазон, вітаміни B6 і В12 в / м, препарати заліза, миш'яку, тиреоїдин (під контролем функції щитовидної залози). У важких випадках ихтиозиформной еритродермії-кортикостероїдні препарати всередину. Показані також ультрафіолетове опромінення, морські купання, ванни з додаванням бури, соди, крохмалю, морської солі. Зовнішньо: жирні креми з додаванням вітаміну А, 10% крем з хлоридом натрію, сечовиною, свинячий жир.