хорея

Хорея - гіперкінез, що характеризується розкиданими безладними посмикуваннями м'язів кінцівок (особливо верхніх), тулуба та обличчя. Хворі метушливі, непосидючі, постійно гримасують, часто забиваються про навколишні предмети, з працею і недовго утримують задану позу посмикування переривають довільні рухи, надаючи їм некоордінірованность; типова танцююча хода. Внаслідок оральних гіперкінезів виникає дизартрія, в важких випадках хворі зовсім не можуть говорити. Найбільше значення в розвитку хореи має поразка стріарних структур і мозочка.

Мала хорея Сиденгама-найчастіше результат ревматичного ураження мозку, що виникає, як правило, у дітей. Патологічний субстрат складають запальні, судинні і дегенеративні зміни нервової тканини. Характерні мимовільні, некоординовані рухи на тлі значного зниження м'язового тонусу, емоційна лабільність, сльозливість, імпульсивність, агресивність. Типова тоническая форма колінного рефлексу (симптом Гордона). Цереброспинальная рідина не змінена. Захворювання триває від декількох тижнів (частіше) до декількох місяців. В 1/3 випадків виникають рецидиви.

Малу хорею слід диференціювати від тиків, яким зазвичай властива стереотипність і локальність. Нагадує хорею і синдром Жиль де ла Туретта, що виникає також у дітей і проявляється поєднанням хореіформние гіперкінезів з насильницької вокалізацією. Хворі видають хрюкають, бажаючі і воркующие звуки, які з плином часу переходять в повторення непристойних слів (копролалія).

Хорея вагітних-варіант малої хореї, що виникає в перші місяці вагітності у молодих жінок. Як правило, в анамнезі є вказівка ​​на хорею, перенесену в дитинстві.

Лікування: постільний режим, галоперидол, транквілізатори. З превентивної метою показана протиревматичні терапія.

Хорея Гентингтона (хореїчних деменція) - спадкове захворювання. Хореїчні гіперкінези з'являються у віці 30-40 років, пізніше приєднується прогресуюче слабоумство, що доходить до повного розпаду особистості. При диференціюванні зі старечою хореей вирішальне значення має сімейний анамнез; на початку хвороби діагностику полегшує призначення L-ДОФА, що приводить до різкого посилення гіперкінезів.

Лікування. Гіперкінези і імпульсивність можна пом'якшити призначенням нейролептиків (галоперидол). Прогноз абсолютно несприятливий - хворі вмирають при явищах кахексії і глибокого слабоумства. Особам з обтяженою спадковістю не слід мати дітей.