фунікулярний миелоз

фунікулярний миелоз

Симптоми, перебіг. Поволі з'являються парестезії в стопах, потім приєднуються порушення глибокої чутливості, сенситивная атаксія і слабкість в ногах. Залежно від ступеня розладу суглобово- м'язового почуття парези в ногах можуть носити або спастичний, або млявий характер. Сухожильнірефлекси спочатку підвищені, але в міру розвитку хвороби згасають. Постійно виявляються стопного патологічні рефлекси (Бабинського та ін.). Поєднання пірамідних симптомів з млявими парезами-характернейшая особливість хвороби. Чутливим і руховим розладам супроводжують порушення функцій тазових органів. Нерідко фунікулярний миелоз поєднується з В12-дефіцитною поліневропатією, коли до процесу залучаються периферичні нерви. Типові форми характеризуються поєднанням сенситивной атаксії і параплегії (атактична параплегия). У ряді випадків розвиваються апатія, сонливість, емоційна лабільність, депресія. Поряд зі звичайним, поступовим розвитком захворювання іноді відзначається гострий розвиток неврологічних порушень, при якому на протязі 2-3 тижнів виникає картина поперечного ураження спинного мозку з нижньої параплегией, параанестезіей, тазовими розладами. В даний час у зв'язку з широким застосуванням вітаміну В12 не менше половини випадків фуникулярного миелоза протікають атипово.

Діагноз при наявності пернициозной анемії не представляє труднощів. Диференціювати в першу чергу слід з В12-дефіцитною поліневропатією, яка відзначається приблизно у 40% хворих пернициозной анемією. Вирішальний диференційно-діагностичний ознака поразки пірамідної системи, що вказує на фунікулярний миелоз. Основні труднощі діагностики виникають в тих випадках, коли неврологічні симптоми розвиваються до появи анемії. Діагноз фуникулярного миелоза підтверджується виявленням ахіліческіе гастриту і мегалобластів в стернальному пунктате. Захворювання може нагадувати спинну сухотку, проте для останньої майже обов'язковий синдром Аргайла Робертсона і позитивні серологічні тести на сифіліс в крові і цереброспінальній рідині. При розсіяному склерозі, як правило, має місце многоочаговость симптоматики, а також ремиттирующее перебіг хвороби.

Одночасне ураження задніх і бічних канатиків спостерігається при компресійних ураженнях спинного мозку (пухлини, вертеброгенная шийна мієлопатія). Діагноз вирішується шляхом виявлення білково-клітинної дисоціації при люмбальної пункції і блоку при мієлографії. Важливим критерієм діагностики фуникулярного миелоза служить симетричність неврологічних дефектів.

Лікування. Починають з в / м введення 500-1000 мкг вітаміну В ^ щодня. Після 5 ін'єкцій дозу зменшують до 100 мкг 1 раз на тиждень протягом півроку. Підтримуюча терапія - 100 мкг вітаміну В12 1 раз на місяць. Призначення фолієвої кислоти в дозі 5-15 мг / сут допустимо тільки при дуже рідко виявленої формі фуникулярного миелоза - фолієвої-дефіцитної, тому що в противному випадку фолієва кислота викликає загострення хвороби.

Лікування, розпочате через кілька тижнів з моменту появи спінальних симптомів, призводить зазвичай до одужання; при запізнілому лікуванні настає поліпшення або стабілізація процесу. Основний регрес симптомів спостерігається в перші 3-6 міс лікування.