Spina Bifida

Spina Bifida Spina Bifida і гідроцефалія найбільш часто зустрічаються аномалії центральної нервової системи. Оскільки спина біфідо потенційно виліковна велика її клінічна значимість.

Епідеміологія
SPINA BIFIDA - порок розвитку хребта (спинальний дізрафізм або рахішіз) часто поєднується з грижею оболонок (менінгоцеле або менінгоміелоцеле) вибухаючої через дефект кістки (Рис.1). Вона також часто поєднується з дисплазією спинного мозку (міеложісплазіей). Коли нервова трубка формується не з власне нервової пластинки спинний мозок залишається в примітивній формі (міелошізіс). Цей факт викликає різну ступінь вад розвитку нервової трубки.

Центральна нервова система виникає на 3-му тижні ембріонального розвитку. Нервову пластинку можна виявити в дорсальній частині середньої лінії ембріона на ініціальної стадії, протягом декількох днів вона випинається формуючи нейрональні складки. Нейрональні складки поглиблюються і переміщуються до середньої лінії утворюючи нейрональний жолобок.

Патогенез спинального дісрафізма точно не встановлено. Існує дві теорії: одна - це порушення закриття нервової трубки яка висунута Рекленгаузеном в 1886 році. Інша патогенетична теорія - гідродинамічна висунута Моргану в 1761 році. Крім двох зазначених теорій існує теорія надмірно прискореного зростання або зупинки зростання як причина дізрафіі нервової трубки.

Частота міеломенінгоцеле коливається від 1 до 2 на 1000 новонароджених. Частота повторних пологів з цим пороком від 6% до 8% що говорить про генетичне факторі розвитку захворювання. Більш висока частота даної патології у дітей народжених від більш літніх матерів. Інші фактори, такі як краснуха, грип, тератогнние речовини - є що призводять.

Spina bifida класифікується на 2 типу:

• spina bifida occulta
• spina bifida cistica.

Перший порок не поєднується з грижами оболонок і може ніяк не виявлятися до дорослого віку. Менінгоцеле містить тільки ліквор, а нервові елементи відсутні. При міеломенінгоцеле є і ліквор і нервова тканина. Міелоцістоцеле - локальне розширення центрального каналу з вибухне задньої стінки спинного мозку. Міелоцеле - вибухне спинного мозку в мішок через дефект кістки. У рідкісних випадках нервова трубка відсутність про-ствует і спинний мозок залишається на рівні примітивної форми нагадує нервову пластинку (spina bifida aperta).

Клініка Спина біфідо оккульта (СБО) частіше взнікает в попереково кресцовом відділі. Кістковий дефект можна пропальпувати. СБО часто поєднується з діастематоміеліей, фіксованим спинним мозком, ліпоменінгоцеле, неуроентеріческой кістою з дермальний або епідермальними пухлинами. Ці прояви зазвичай не дають клінічних симптомів до тих пір поки дитина не починає ходити і не починає здійснювати контроль за актами дефекації і сечовипускання. Можуть бути виявлені ненормальності шкіри на спині в 75% хворих з зірвати спінальних дісрафізмом. Можуть спостерігатися локальне оволосіння, капілярні гемангіоми, покрита ямочками шкіра.

Часто відзначається витікання ліквору. Близько 80% миело-менінгоцеле виникає в поперековому і попереково-сакральному районі. Близько половини менінгоцеле безсимптомно, а частота поєднання з гідроцефалією становить близько 25%, тоді як при міеломенінгоцеле частота гідроцефалії становить 70-80%. Гідроцефалія може розвинутися і після усунення міеломенінгоцеле. У розвитку післяопераційної гідроцефалії можуть призводити бути наступні механізми:

Дефект зони абсорбції ліквору при видаленні мішка, Оклюзія менігеальних достатньо міс після менінгіту, Окллюзія ликворного відтоку з 4-го шлуночка обумовлене утиском довгастого мозку у великому потиличному отворі при мальформації Арнольда-Чіарі. У більшості дітей з міеломенінгоцеле є неврологічні симптоми, частіше моторна слабкість в нижніх кінцівках, чутливі розлади. Коли ушкодження розташоване вище сегмента L3 виникає повна параплегіяі і пацієнт постійно залишається нерухомим. Якщо пошкодження нижче сегмента L4 параплегія відсутнє, але є симптоми нетримання сечі різного ступеня .. Рівень рухових розладів визначається наявністю довільних рухів у стегні, коліні, стопі. Чутливі розлади перевіряються уколами в зоні випадання до зони нормальної чутливості.

Оглядова краніографія виявляє розбіжність черепних швів у разі гідроцефалії і лакунарній деформації черепа. Лакунарна деформація незабаром після народження зникає. Те ж відбувається з малюнком пальцевих вдавлений в найбільш товстих відділах чкрепа і є скоріше вродженої дисплазією кістки, ніж результатом підвищення внутрішньочерепного тиску. Оскільки аномалії кісткової системи можуть бути поширеними необхідно ісследоиать весь хребет. На оглядових спонділограммах видно розширення міжніжкова відстані, аномалії зрощення, spina bifida, зниження переднезаднего діаметра тіл хребців. Комп'ютерна томографія (КТ) підтверджує або виключає наявність гідроцефалії і інших аномалій.

За допомогою комп'ютерної томографії можна виявітіь аномалії шкіри, підшкірних тканин, м'язів, кісток і нервів, однак мієлографія в поєднанні з КТ найбільш інформативний метод в установці повного діагнозу при спинальном дізрафізм.

Лікування Якщо немає протипоказань (важкі супутні потворності розвитку інших органів чи необоротні неврологічні розлади), при мозкових грижах роблять операцію, яка полягає у виділенні грижового мішка і його ніжки з навколишніх тканин, розтині цього мішка і огляді його вмісту. При наявності в порожнині грижового мішка корінців спинного мозку їх обережно виділяють, занурюють в хребетний канал, мішок січуть і залишки його зшивають над спинним мозком. Щілина в дужках закривають м'язово-фасциальні клаптем. Операція позбавляє хворих від грижового випинання, але менш сприятлива в сенсі зворотного розвитку неврологічних порушень, що є наслідком неоратімих дегенеративних змін спинного мозку і його корінців.