сирингомієлія
Сирингомієлія - хронічне захворювання, яке характеризується утворенням порожнин в спинному і довгастому мозку з розвитком великих зон випадіння больової і температурної чутливості.
Етіологія, патогенез. Причини хвороби не з'ясовані. Процес розростання глиозной тканини з подальшим розпадом і утворенням порожнин локалізується переважно в задніх рогах шийного потовщення спинного мозку і поширенням на стовбур мозку.
Симптоми, перебіг. Випадання больовий і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ( "куртка", "полукурткі"), що обумовлює численні безболісні опіки і травми. Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується зі спастичним парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангидроз). Зазначена симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби. При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з'являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і зони диссоциированной анестезії в зовнішніх відділах особи. Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах. Значно виражені трофічні розлади-потовщення і ціаноз шкіри на кистях, безболісні панариції з мутиляція кінцевих фаланг. Іноді виникають грубі артропатии (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в обсязі, руху в ньому безболісні і супроводжуються своєрідним шумом через труться одна об одну кісткових фрагментів (нейродистрофічий суглоб Шарко). Поразка пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапареза, викликає порушення функції сечового міхура. Як правило, сирингомиелии супроводжують аномалії розвитку (так звані дизрафического ознаки): кіфосколіоз, непомірно довгі руки, полімастія і ін. Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років. Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених. Цереброспинальная рідина не змінена.
Сірінгоміеліческіх синдром, відрізнити часом від сирингомиелии, спостерігається при кісткових аномаліях краниовертебрального переходу, а також після перенесеного менінгіту.
На відміну від сирингомиелии пухлини спинного мозку зазвичай проявляються більш локальної і швидко наростаючою симптоматикою. При бічному амиотрофическом склерозі рухові розлади ніколи не супроводжуються випаданням чутливості.
Лікування. Якщо при мієлографії виявляється блокада підпавутинного простору, то показано хірургічне спорожнення кісти. У переважній більшості випадків лікування обмежується масажем і лікувальною фізкультурою. Хворим рекомендують остерігатися пошкодження шкірних покривів. Ефект від рентгенотерапії ураженої області спинного мозку сумнівний.
Прогноз. Хвороба повільно прогресує, проте на тривалість життя не впливає. У далеко зайшли стадіях значну загрозу являє урологічна інфекція. При сірінгобульбія можливі розлади дихання через стридора, викликаного паралічем гортані.
- нервові хвороби
- епілепсія
- Spina Bifida
- Абсцес головного мозку
- Аневризма судин головного мозку
- арахноидит
- Бічний аміотрофічний склероз
- гепатоцеребральная дистрофія
- гідроцефалія
- Головний біль
- запаморочення
- Дитячий церебральний параліч
- Діенцефальний (гіпоталамічний) синдром
- інсульт мозковий
- кома
- Краніостеоз
- лейкодистрофії
- менінгіти
- міастенія
- мігренозна невралгія
- Мігрень (гемікранія)
- мієліт
- мієлопатія
- мікроцефалія
- міотонія вроджена
- міотонія дистрофічна
- мононевропатіі
- мукополісахаридози
- Нарколепсія
- Невралгія трійчастого нерва
- Невропатія лицьового нерва
- нейроревматізм
- нейросифилис
- непритомність
- Опояcивающій лишай
- Пухлини головного мозку
- Пухлини спинного мозку
- офтальмоплегия
- паркінсонізм
- перинатальна енцефалопатія
- Періодичний сімейний параліч
- Перонеальная амиотрофия Шарко-Марі
- печінкова енцефалопатія
- плексопатии
- поліневропатії
- Поліомієліт гострий епідемічний
- Полирадикулоневропатия гостра демієлінізуюча Гієна-Барее
- Постпункціонний синдром
- Прогресуюча м'язова дистрофія
- радикулопатії дискогенні
- Розсіяний склероз
- Спинальная амиотрофия
- тремор
- Факоматози
- фунікулярний миелоз
- хорея
- Черепно-мозкова травма
- Ейді синдром
- енцефаліти вірусні
- Епідуріт гострий спинальний
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.