Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - ремиттирующее захворювання нервової системи, обумовлене виникненням розсіяних по головному і спинному мозку вогнищ демієлінізації; одна з найчастіших органічних захворювань центральної нервової системи.

Етіологія невідома, проте очевидна роль патології імунних механізмів.

Патогенез. Демієлінізуючий процес, що вражає переважно біла речовина ЦНС. Пошкоджена ділянка може піддаватися ремиелинизации або слідом за розпадом мієліну пошкоджуються і осьові циліндри з подальшим розвитком характерною щільною глиозной бляшки (розміри якої варіюють від декількох міліметрів до декількох сантиметрів). Ремієлінізації лежить в основі клінічних ремісій. З розвитком же рубців функція пошкодженої системи порушується незворотньо.

Симптоми, перебіг. Захворювання виникає зазвичай в молодому віці; в дитинстві і після 50 років початок хвороби відзначається вкрай рідко. Перші симптоми - минущі моторні, сенсорні (частіше парестезії) або зорові порушення. З роками знову виникають вогнища ураження вже не піддаються повному відновленню, тяжкість клінічної картини неухильно наростає. Найчастіше уражаються пірамідна і мозжечковая системи і зорові нерви. У розвинутій стадії хвороби майже завжди є нижній спастичний парапарез або тетрапарез. Поряд з цим виражені мозочкові розлади: атаксія, дизартрія, ністагм. Зазвичай спостерігається грубий тремор кінцівок, рідше голови; тремтіння виявляється при активних рухах, але може носити і статичний характер. Широко відома тріада Шарко (ністагм, інтенційний тремор, скандували мова) відзначається лише у 10% хворих. Поразка зорових нервів проявляється зниженням гостроти зору (стійка сліпота дуже рідкісна) і побпедненіем скроневих половин дисків зорових нервів очного дна. Звичайні порушення сечовипускання. У багатьох хворих має місце своєрідна ейфорія; далеко зайшли стадіях хвороби нерідко спостерігається деменція. У частині випадків парези, атаксія, зниження зору тимчасово поглиблюються після гарячої ванни. Характерно ремиттирующее протягом: загострення змінюються значним поліпшенням, а нерідко і повним зникненням всіх або окремих ознак хвороби. Тривалість ремісій від декількох днів до декількох років; особливо повноцінні вони в перші роки хвороби. Через кілька років, однак, більшість бальних потребують постійної допомоги з-за паралічів і атаксії.

Істотну роль в діагностиці грають зміни викликаних потенціалів головного мозку, комп'ютерна томографія, дослідження очного дна і зміни складу цереброспинальной рідини. Останні характеризуються (не постійно) невеликим плеоцитозом, помірним підвищенням білка (зазвичай не вище 1 г / л), "паралітичним" типом реакції Ланге і підвищенням гамма-глобулінів.

Диференційно-діагностичні проблеми - чи не специфічна особливість початкових стадій розсіяного склерозу, для яких облігатних патогномонічних тестів поки не існує. Найбільш важкий для інтерпретації ізольований ретробульбарний неврит (різке погіршення зору з розвитком центральної скотоми, чому передує біль в оці), обумовлений також розсіяним склерозом майже в 90% випадків.

Лікування. На початку і при загостреннях хвороби призначають глюкокортикоїдних гормони або АКГГ. Добові дози та тривалість курсу лікування визначаються індивідуально. Можуть бути використані імуносупресори (азатіоприн і т. П.) Та імуномодулятори (левамізоп, Т-активін). У періоди ремісій вирішальну роль відіграють масаж, ЛФК, профілактика інтеркурентних інфекцій. Рано чи пізно хворі дізнаються про справжню сутність своєї хвороби, однак на перших етапах захворювання лікар повинен всіляко уникати згадки про розсіяному склерозі. Питання про дітородіння вирішується, як правило, негативно, що визначається не стільки ризиком загострення, скільки неминучою в майбутньому важкої інвалідизації матері.

Прогноз. Захворювання прогресує протягом багатьох років, інвалідізіруя хворих. Причиною смерті найчастіше служать інтеркурентних інфекції (урологічний сепсис, пневмонія), незрівнянно рідше-безпосереднє ураження життєво важливих центрів в стовбурі мозку. Приблизно в 25% випадків захворювання протікає більш доброякісно і хворі багато років зберігають здатність до самообслуговування і певний ступінь працездатності.