Прогресуюча м'язова дистрофія

Прогресуюча м'язова дистрофія - есенціальна прогресуюча дегенерація м'язової тканини, що виникає поза будь-якого ураження нервової системи і призводить до тяжких атрофія і слабкості певних груп м'язів.

Етіологія, патогенез. Причина невідома. Захворювання часто буває сімейним або спадковим. Відбувається прогресуюча загибель м'язових волокон із заміщенням їх сполучною тканиною.

Симптоми, перебіг. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Виникає слабкість проксимальних відділів кінцівок, м'язів плечового і (або) тазового пояса. Хода стає качиної, виникають гіперлордоз, сколіоз, "крилоподібні" лопатки. Прогресує атрофія м'язів, а в деяких групах м'язів слабкість супроводжується псевдогіпертрофії; виникають контрактури. В уражених м'язових групах поступово згасають глибокі рефлекси. Електроміографія виявляє зміни, характерні для первинно-м'язового (НЕ неврогенного) поразки. Як правило, підвищується рівень деяких ферментів в крові (креатинфосфокиназа і ін.).

Диференціальний діагноз з неврогенними атрофіями (сирингомієлія, бічний аміотрофічний склероз, поліневропатії) грунтується на суто елективної характер атрофії при прогресуючої м'язової дистрофії, їх характерному розподілі, типових змінах постави, наявності гіперферментемії, даних ЕМГ і, нарешті, на результатах біопсії м'язів.

Лікування симптоматичне.

Прогноз несприятливий. Спонтанних і значних лікувальних ремісій не буває. Неухильно наростаюча знерухомлених створює умови для вторинних інфекцій, найчастіше респіраторних (пневмонія). Захворювання триває роками. Виділяють злоякісні і щодо доброякісні варіанти м'язової дистрофії; в останньому випадку хвороба не впливає на тривалість життя.