Прогресуюча м'язова дистрофія
Прогресуюча м'язова дистрофія - есенціальна прогресуюча дегенерація м'язової тканини, що виникає поза будь-якого ураження нервової системи і призводить до тяжких атрофія і слабкості певних груп м'язів.
Етіологія, патогенез. Причина невідома. Захворювання часто буває сімейним або спадковим. Відбувається прогресуюча загибель м'язових волокон із заміщенням їх сполучною тканиною.
Симптоми, перебіг. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Виникає слабкість проксимальних відділів кінцівок, м'язів плечового і (або) тазового пояса. Хода стає качиної, виникають гіперлордоз, сколіоз, "крилоподібні" лопатки. Прогресує атрофія м'язів, а в деяких групах м'язів слабкість супроводжується псевдогіпертрофії; виникають контрактури. В уражених м'язових групах поступово згасають глибокі рефлекси. Електроміографія виявляє зміни, характерні для первинно-м'язового (НЕ неврогенного) поразки. Як правило, підвищується рівень деяких ферментів в крові (креатинфосфокиназа і ін.).
Диференціальний діагноз з неврогенними атрофіями (сирингомієлія, бічний аміотрофічний склероз, поліневропатії) грунтується на суто елективної характер атрофії при прогресуючої м'язової дистрофії, їх характерному розподілі, типових змінах постави, наявності гіперферментемії, даних ЕМГ і, нарешті, на результатах біопсії м'язів.
Лікування симптоматичне.
Прогноз несприятливий. Спонтанних і значних лікувальних ремісій не буває. Неухильно наростаюча знерухомлених створює умови для вторинних інфекцій, найчастіше респіраторних (пневмонія). Захворювання триває роками. Виділяють злоякісні і щодо доброякісні варіанти м'язової дистрофії; в останньому випадку хвороба не впливає на тривалість життя.
- нервові хвороби
- епілепсія
- Spina Bifida
- Абсцес головного мозку
- Аневризма судин головного мозку
- арахноидит
- Бічний аміотрофічний склероз
- гепатоцеребральная дистрофія
- гідроцефалія
- Головний біль
- запаморочення
- Дитячий церебральний параліч
- Діенцефальний (гіпоталамічний) синдром
- інсульт мозковий
- кома
- Краніостеоз
- лейкодистрофії
- менінгіти
- міастенія
- мігренозна невралгія
- Мігрень (гемікранія)
- мієліт
- мієлопатія
- мікроцефалія
- міотонія вроджена
- міотонія дистрофічна
- мононевропатіі
- мукополісахаридози
- Нарколепсія
- Невралгія трійчастого нерва
- Невропатія лицьового нерва
- нейроревматізм
- нейросифилис
- непритомність
- Опояcивающій лишай
- Пухлини головного мозку
- Пухлини спинного мозку
- офтальмоплегия
- паркінсонізм
- перинатальна енцефалопатія
- Періодичний сімейний параліч
- Перонеальная амиотрофия Шарко-Марі
- печінкова енцефалопатія
- плексопатии
- поліневропатії
- Поліомієліт гострий епідемічний
- Полирадикулоневропатия гостра демієлінізуюча Гієна-Барее
- Постпункціонний синдром
- радикулопатії дискогенні
- Розсіяний склероз
- сирингомієлія
- Спинальная амиотрофия
- тремор
- Факоматози
- фунікулярний миелоз
- хорея
- Черепно-мозкова травма
- Ейді синдром
- енцефаліти вірусні
- Епідуріт гострий спинальний
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.