міотонія дистрофічна

Міотонія дистрофічна - спадкове захворювання, що характеризується поєднанням міопатії і міотонії.

Етіологія, патогенез. Передбачається системна аномалія ліпідних елементів мембран.

Симптоми, перебіг. Першим проявом хвороби служить миотония, що виникає між 15 і 40 роками. Потім приєднується атрофія м'язів обличчя, шиї і дистальних відділів кінцівок. М'язовим дефектів супроводжують зазвичай ураження серця, катаракта, гіпогонадизм, лобне облисіння, респіраторна недостатність. Захворювання триває роками, повільно інвалідізіруя хворих. Причина смерті -Поразка серця або пневмонія.

Лікування. Засоби, що пом'якшують міотонію, і симптоматичні заходи.