міастенія
Міастенія - хронічне, нерідко ремиттирующее нервово-м'язову захворювання, основним проявом якого є патологічна стомлюваність поперечносмугастих м'язів.
Етіологія невідома.
Патогенез обумовлений блокуванням провідності на рівні міоневрального синапсу. Очевидно співучасть ауто-імунних механізмів. Істотна роль належить патології зобної залози. Хворіють частіше жінки. Початок хвороби можливо в будь-якому віці, але зазвичай воно спостерігається в молодості.
Симптоми, перебіг. Перші ознаки - окорухових порушення (птоз, зовнішня офтальмоплегія, двоїння), до яких пізніше приєднуються парези бульбарних м'язів і скелетної мускулатури. Виразність парезів нерідко наростає до вечора. Патологічна стомлюваність м'язів легко виявляється при повторних рухах (рахунок вголос, стискання і разжимание кисті). При цьому парези поглиблюються або з'являються в інтактних групах м'язів. Атрофії, порушень рефлексів і чутливості немає. Тривалий час слабкість може спостерігатися в обмеженій групі м'язів, але з часом процес зазвичай генерализуется. Нерідко під впливом несприятливих зовнішніх факторів або спонтанно виникає слабкість дихальної мускулатури, іноді з порушенням ковтання. Зазначені життєво важливі розлади позначаються як миастенический криз. Електроміографія виявляє характерну міастенічний реакцію. Бальних міастенію протипоказано призначення стрептоміцину, канаміцину, тетрацикліну, новокаинамида, аміназину, дифеніну, анаприлина, хінідину.
Діагностичні труднощі нерідкі, особливо в початковій стадії хвороби, коли припускають поразки периферичної або центральної нервової системи, істерію. Вирішальну роль в диференціальному діагнозі має позитивний прозеріновий тест: в / в введення 1,5-2 мл 0,05% прозерину хворим на міастенію призводить до тимчасового, але значного зменшення ступеня парезів.
Лікування. Систематичний прийом індивідуально підібраних доз антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін). Передозування цих коштів може призвести до розвитку холинергического кризу, багато в чому нагадує миастенический. Глюкокортикоїди і рідше інші імуносупресори (азатіоприн); плазмаферез. Нерідко виникає необхідність в тімектоміі або опроміненні зобної залози. Особливо енергійних і наполегливих дій вимагає міастенічні криз; при цьому нерідко доводиться переводити хворих на апаратне дихання.
Прогноз. 15-20% хворих гинуть від дихальної недостатності або від інтеркурентних інфекцій.
- нервові хвороби
- епілепсія
- Spina Bifida
- Абсцес головного мозку
- Аневризма судин головного мозку
- арахноидит
- Бічний аміотрофічний склероз
- гепатоцеребральная дистрофія
- гідроцефалія
- Головний біль
- запаморочення
- Дитячий церебральний параліч
- Діенцефальний (гіпоталамічний) синдром
- інсульт мозковий
- кома
- Краніостеоз
- лейкодистрофії
- менінгіти
- мігренозна невралгія
- Мігрень (гемікранія)
- мієліт
- мієлопатія
- мікроцефалія
- міотонія вроджена
- міотонія дистрофічна
- мононевропатіі
- мукополісахаридози
- Нарколепсія
- Невралгія трійчастого нерва
- Невропатія лицьового нерва
- нейроревматізм
- нейросифилис
- непритомність
- Опояcивающій лишай
- Пухлини головного мозку
- Пухлини спинного мозку
- офтальмоплегия
- паркінсонізм
- перинатальна енцефалопатія
- Періодичний сімейний параліч
- Перонеальная амиотрофия Шарко-Марі
- печінкова енцефалопатія
- плексопатии
- поліневропатії
- Поліомієліт гострий епідемічний
- Полирадикулоневропатия гостра демієлінізуюча Гієна-Барее
- Постпункціонний синдром
- Прогресуюча м'язова дистрофія
- радикулопатії дискогенні
- Розсіяний склероз
- сирингомієлія
- Спинальная амиотрофия
- тремор
- Факоматози
- фунікулярний миелоз
- хорея
- Черепно-мозкова травма
- Ейді синдром
- енцефаліти вірусні
- Епідуріт гострий спинальний
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.