міастенія

Міастенія - хронічне, нерідко ремиттирующее нервово-м'язову захворювання, основним проявом якого є патологічна стомлюваність поперечносмугастих м'язів.

Етіологія невідома.

Патогенез обумовлений блокуванням провідності на рівні міоневрального синапсу. Очевидно співучасть ауто-імунних механізмів. Істотна роль належить патології зобної залози. Хворіють частіше жінки. Початок хвороби можливо в будь-якому віці, але зазвичай воно спостерігається в молодості.

Симптоми, перебіг. Перші ознаки - окорухових порушення (птоз, зовнішня офтальмоплегія, двоїння), до яких пізніше приєднуються парези бульбарних м'язів і скелетної мускулатури. Виразність парезів нерідко наростає до вечора. Патологічна стомлюваність м'язів легко виявляється при повторних рухах (рахунок вголос, стискання і разжимание кисті). При цьому парези поглиблюються або з'являються в інтактних групах м'язів. Атрофії, порушень рефлексів і чутливості немає. Тривалий час слабкість може спостерігатися в обмеженій групі м'язів, але з часом процес зазвичай генерализуется. Нерідко під впливом несприятливих зовнішніх факторів або спонтанно виникає слабкість дихальної мускулатури, іноді з порушенням ковтання. Зазначені життєво важливі розлади позначаються як миастенический криз. Електроміографія виявляє характерну міастенічний реакцію. Бальних міастенію протипоказано призначення стрептоміцину, канаміцину, тетрацикліну, новокаинамида, аміназину, дифеніну, анаприлина, хінідину.

Діагностичні труднощі нерідкі, особливо в початковій стадії хвороби, коли припускають поразки периферичної або центральної нервової системи, істерію. Вирішальну роль в диференціальному діагнозі має позитивний прозеріновий тест: в / в введення 1,5-2 мл 0,05% прозерину хворим на міастенію призводить до тимчасового, але значного зменшення ступеня парезів.

Лікування. Систематичний прийом індивідуально підібраних доз антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін). Передозування цих коштів може призвести до розвитку холинергического кризу, багато в чому нагадує миастенический. Глюкокортикоїди і рідше інші імуносупресори (азатіоприн); плазмаферез. Нерідко виникає необхідність в тімектоміі або опроміненні зобної залози. Особливо енергійних і наполегливих дій вимагає міастенічні криз; при цьому нерідко доводиться переводити хворих на апаратне дихання.

Прогноз. 15-20% хворих гинуть від дихальної недостатності або від інтеркурентних інфекцій.