лейкодистрофії
Лейкодистрофії - спадкові захворювання нервової системи, що характеризуються порушенням міелогенеза внаслідок генетично обумовленого ензімного дефекту. При цьому відбувається розпад мієліну і порушується процес мієлінізації; відзначається симетричне ураження білої речовини головного і спинного мозку. Лейкодистрофії успадковуються по аутосомно-рецесивним типом, деякі форми у хлопчиків зустрічаються частіше.
Клінічна картина. Характерними є наростаючі пірамідні, мозочкові, екстрапірамідні розлади, бульварні і псевдо-бульбарні симптоми, зниження зору і слуху, епілептиформні припадки, прогресуюче недоумство. Порушення чутливості спостерігаються рідко. Захворювання починається найчастіше в дошкільному віці. До найбільш ранніх симптомів відносяться рухові порушення у вигляді центральних паралічів і парезів, а також гіперкінезів, розлади координації, дизартрія. Пізніше можуть приєднатися судорожні напади і атрофія зорових нервів, Особливості біохімічної і морфологічної картини дозволяють виділити ряд нозологічних форм: метахроматіческая лейкодистрофією (Шольца-Грін-Філда), недостатність арилсульфатазу А, глобоід-но-клітинну лейкодистрофії (хвороба Краббе-Бе-Некі), недостатність галактозілцерамідгалактозідази, суданофільную лейкодистрофії (хвороба Пеліцеус-Мерцбахера).
Діагноз. Ставиться на підставі біохімічних даних, клінічних симптомів, даних КТ і МР головного мозку.
Прогноз. Несприятливий.
Лікування. Симптоматичне, головним чином протисудомну.
- нервові хвороби
- епілепсія
- Spina Bifida
- Абсцес головного мозку
- Аневризма судин головного мозку
- арахноидит
- Бічний аміотрофічний склероз
- гепатоцеребральная дистрофія
- гідроцефалія
- Головний біль
- запаморочення
- Дитячий церебральний параліч
- Діенцефальний (гіпоталамічний) синдром
- інсульт мозковий
- кома
- Краніостеоз
- менінгіти
- міастенія
- мігренозна невралгія
- Мігрень (гемікранія)
- мієліт
- мієлопатія
- мікроцефалія
- міотонія вроджена
- міотонія дистрофічна
- мононевропатіі
- мукополісахаридози
- Нарколепсія
- Невралгія трійчастого нерва
- Невропатія лицьового нерва
- нейроревматізм
- нейросифилис
- непритомність
- Опояcивающій лишай
- Пухлини головного мозку
- Пухлини спинного мозку
- офтальмоплегия
- паркінсонізм
- перинатальна енцефалопатія
- Періодичний сімейний параліч
- Перонеальная амиотрофия Шарко-Марі
- печінкова енцефалопатія
- плексопатии
- поліневропатії
- Поліомієліт гострий епідемічний
- Полирадикулоневропатия гостра демієлінізуюча Гієна-Барее
- Постпункціонний синдром
- Прогресуюча м'язова дистрофія
- радикулопатії дискогенні
- Розсіяний склероз
- сирингомієлія
- Спинальная амиотрофия
- тремор
- Факоматози
- фунікулярний миелоз
- хорея
- Черепно-мозкова травма
- Ейді синдром
- енцефаліти вірусні
- Епідуріт гострий спинальний
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.