гідроцефалія

Гідроцефалія є стан, що має безліч етіологічних чинників. Вона виникає внаслідок дисбалансу між продукцією і абсорбцією ліквору: абсорбується менше ліквору, ніж продукується. Причиною цього може стати обструктивний процес в шлуночках або в субарахноїдальному просторі. Рідше причиною є справжня гиперпродукция ліквору, як, наприклад, при папіломі ворсинчатого сплетення.

Загальні відомості Частота вродженої гідроцефалії за даними літератури становить 3-4 випадки на 1000 живонароджених. У вигляді ізольованого вродженого порушення гідроцефалія виникає з частотою 0.9-1.5: 1000 живонароджених.

У поєднанні з розщепленням хребців (spina bifida) гідроцефалія спостерігається з частотою 1.3-2.9: 1000 живонароджених; у 95% дітей зі spina bifida розвинеться гідроцефалія. В цілому, при гідроцефалії продукується менше ліквору, ніж в нормі. Виявлено, що при гідроцефалії знижений метаболізм у прилеглих тканинах головного мозку.

Класифікація та етіологія Гідроцефалія традиційно підрозділяється на сообщающуяся і несообщающуяся. Ці терміни були введені для опису впливу патологічних факторів на ликвороциркуляции. Такий поділ гідроцефалії важливо при виборі лікування. Наприклад, при наявності сполученої гідроцефалії марна вентрікулоскопія третього шлуночка, а при несообщающейся гідроцефалії НЕ буде користі від люмбоперітонеального шунтування. Можливо, більш правильними термінами є "обструктивна" і "необструктивна" гідроцефалія, хоча майже в усіх випадках при гідроцефалії є елементи порушення резорбції ліквору.

Несообщающейся гідроцефалія обумовлена ​​процесом, що викликають закупорку шлуночкової системи.

1. придбана
   • Пухлини, найчастіше пухлини четвертого шлуночка, такі як медуллобластома або епендимома, хоча і інші пухлини також можуть викликати розвиток гідроцефалії.
   • Фіброз лептоменінкса внаслідок менінгіту або внутрішньошлуночкового крововиливи.
   • Стеноз водопроводу зазвичай вторинний стосовно глиоз. Причиною пізнього розвитку стенозу водопроводу може стати гліома покришки. При стенозі водопроводу бічні і третій шлуночки розширені, а розміри четвертого шлуночка не змінені.
2. вроджена
   • Стеноз водопроводу може спостерігатися в безлічі варіантів. Роздвоєння водопроводу може мати місце в поєднанні з міеломенінгоцеле і мальформації Арнольда-Кіарі. Стеноз може бути викликаний наявністю перегородки, або істинним звуженням. У випадках вродженого стенозу водопроводу характерний малий розмір задньої черепної ямки.
   • Синдром Денді-Уолкера характеризується кістозною ді-лятаціей четвертого шлуночка при відсутності або гіпо-плаза мозочка і піднесенням жому (torcula). У розвитку цього пороку може грати роль атрезія отворів Мажанді і Лушки, що виникає в період ембріогенезу.
   • Аневризми вени Гален та інші судинні мальформації можуть також викликати гідроцефалію.
   • Доброякісні внутрішньочерепні кісти, такі як арахноїдальні і епендимальних кісти.
   • Пухлини.
   • Гідроцефалія сцепленная з Х-хромосомою відноситься до рідкісних форм вродженої гідроцефалії у чоловіків.

Сполучена гідроцефалія виникає при перешкоді ліквороток дистальніше виходу з четвертого шлуночка або на рівні пахіонови грануляцій.

1. придбана
   • Запалення лептоменінкса може виникнути внаслідок менінгіту або внутрішньошлуночкового крововиливи.
   • Тромбоз вен також може вьввать гідроцефалію. Частковим стенозом венозного синуса може бути пояснено збереження гідроцефалії у хворих після видалення пухлини задньої черепної ямки.
   • Карціноматозний менінгіт може бути результатом поразки пухлинним процесом базальної цистерни.
   • Травма, що супроводжується субарахноїдальним крововиливом з подальшим запаленням прилеглій павутинної оболонки, може стати причиною придбаної гідроцефалії.
2. вроджена
   • Запалення лептоменінкса.
   • енцефалоцеле
   • Ліссенцефалія (Агірія).
   • Платібазія (базилярна імпресія).

Функціональна гідроцефалія може розвинутися в результаті гіперсекреції ліквору при папіломі ворсинчатого сплетення. Ця пухлина і сама по собі може закупорити шлуночкову систему, приводячи до розвитку несообщающейся гідроцефалії. В інших випадках невеликі крововиливи з цих пухлин можуть викликати обструкцію субарахноїдальних просторів. Цим пояснюються випадки збереження гідроцефалії після видалення пухлини.

Гідроцефалія ex vacuo - збільшення шлуночкової системи внаслідок атрофії мозкової тканини. Цей стан не є істинною гідроцефалією, оскільки продукція ліквору еквівалентна його розробці. Радіологічне дослідження виявляє збільшення розмірів шлуночків в поєднанні з ознаками атрофії (наприклад, розширення борозен). Розміри голови зазвичай менше норми (в залежності від віку) і її зростання уповільнений.

Нормотензивна гідроцефалія зазвичай спостерігається у дорослих, а не в педіатричній практиці. При цій формі гідроцефалії ликворное тиск не підвищений. Цей стан виникає при неповному блоці шляхів розробці ліквору, що дозволяє лікворного тиску утримуватися в фізіологічних межах. Згодом перерозтягнення нервових волокон може призвести до прогресуючого витончення білої речовини мозку. Класичною тріадою симптомів є деменція, атаксія і нетримання сечі.

Гідроцефалія і недоношеність

• Серед новонароджених з вагою менше 1500г. у 35-70% виникне внутрішньошлуночкові крововиливи (ВШК); в 20-50% цих випадків розвинеться вентрікуломегалія.
• Джерелом крововиливу служить недорозвинений зародковий матрикс.
• Крововилив зазвичай виникає протягом перших 48 годин після народження, причому в 50% випадків - протягом першої доби.
• Спостереження, що включає щоденне вимірювання окружності голови, повторну краниальную ультрасонографию і оцінку стану джерельця і ​​швів дозволяє діагностувати ВШК і контролювати розвиток гідроцефалії.
• Спочатку рекомендується лікування люмбальної пункції. Якщо технічно це неможливо або неадекватно, рекомендується установка підшкірного шлуночкового резервуара (або лікворної дренажної системи будь-якого типу) для щоденного виведення частини ліквору.
• Шунтування повинно проводитися, коли дитина виросла, його стан стабільно, а вміст білка в лікворі знизилося.

клінічна діагностика

1. Вроджену гідроцефалію у новонародженого можна запідозрити при наявності наступних ознак:
   • Патологічно велика голова
   • тонка шкіра
   • Парез погляду вгору - "симптом сонця"
   • Просвічування кісток черепа
   • Вибухне вен скальпа
   • Розбіжність швів черепа
   • вибухне джерельця
2. Постнатальная діагностика спирається на наступні яскраві симптоми:
   • Непропорційно швидке збільшення розмірів голови (темпи зростання перевищують середні відхилення від нормальних значенні, перетинаючи перцентільние лінії на відповідних діаграмах)
   • Вибухне або напруга переднього джерельця і ​​відсутність його пульсації
   • Показники розвитку відстають від нормальних або не досягають норми
   • Звук "тріснути горщика" при перкусії черепа
   • Розбіжність швів черепа
   • Симптом "сонця"
   • Набряк сосків зорових нервів
3. Необхідно відрізняти вроджену макрокранію від гідроцефалії. Перша харктерізуется нормальними темпами зростання голови і сімейним анамнезом макрокраніі

Параклінічна діагностика Звичайна рентгенографія черепа дозволяє виявити симптом "пальцевих вдавлений" і розходження швів. За краніограмми можна припустити тип гідроцефалії: наприклад, маленькі розміри задньої черепної ямки вказують на стеноз водопроводу, а великі розміри - на синдром Денді-Уолкера. Ультразвукове дослідження допомагає оцінити ступінь розширення шлуночків мозку і може виявити внутріжелудочко-ше крововилив. Це просте, недороге дослідження, яке можна виконувати біля ліжка хворого і яке особливо підходить для недоношених немовлят з нестабільним клінічним станом. Воно може проводитися повторно до тих пір, поки не заріс джерельце. Цей метод корисний також для внутрішньоутробної діагностики гідроцефалії КТ дозволяє отримати значно точніше зображення шлуночкової системи і виявити в ряді випадків внутріже-лудочковой перегородки. Вона також виявляє такі супутні аномалії як мальформация Арнольда-Кіарі. Це дослідження особливо корисне при обструктивної гідроцефалії, причиною якої служить пухлина або судинна аномалія. При багатокамерності шлуночкової системи введення контрастної речовини в різні порожнини дозволяє оцінити їх сообщаемости. МРТ повинна використовуватися у випадках поєднання гідроцефалії з пухлинами і судинними мальформаціями, а також при багатокамерності шлуночків.

Ангіографія показана у випадках поєднання гідроцефалії з мальформаціями вени Галена та іншими судинними аномаліями.

Лікування Видалення причини обструкції лікворних шляхів, якщо це можливо (наприклад, пухлини). Шунтування ліквору в такі порожнини тіла, де він буде абсорбуватися. Поширеними шунтирующими системами є вентрикулоперитонеальное, вентрікулоатріальний і люмбоперітонеальний шунти. Вентрікулоплевральние шунти і вентрікулоцістерностомія (по Торкільдсену) застосовуються значно рідше. Вентрікулоуретроанастомоз і вентрікулохолецістостомія застосовуються рідко.

Вентрікулостомія третього шлуночка полягає в створенні хірургічним шляхом сполучення між третім шлуночком і межножковой цистерною.

Ліків для адекватного лікування гідроцефалії немає. Однак, у деяких хворих може бути показана додаткова терапія ацетазоламідом.

Катамнез Діти з імплантованими шунтами повинні спостерігатися нейрохірургами протягом усього життя. Немовлята повинні оглядатися частіше в зв'язку з ризиком непомітного розвитку дисфункції шунта. Після установки шунта або після його ревізії діти також повинні спостерігатися частіше, з поступовим переходом до обстежень з частотою один раз на рік.