Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз (хвороба моторного нейрона) - неухильно прогресуючі спастікоатрофіческіе парези кінцівок і бульбарні розлади, обумовлені виборчим ураженням обох нейронів кортико-мускулярного шляху.

Етіологія захворювання не встановлена.

Патогенез - наростаюча дегенерація клітин передніх рогів спинного мозку, рухових ядер довгастого мозку, а також пірамідних і кортико-бульбарних шляхів.

Симптоми, перебіг. Захворювання частіше починається з атрофії м'язів і слабкості кистей, одночасно виявляються розвинені фасцікуляціі (мимовільні скорочення окремих пучків м'язових волокон) в різних групах м'язів, включаючи і м'язи мови. Атрофії і парези поступово поширюються, з'являються ознаки бульбарного синдрому (дисфагія, дизартрія, дисфонія). У розвинутій стадії хвороби втрачається можливість самостійного пересування через важкі паралічів кінцівок. Мова стає нерозбірливою, різко утруднене ковтання. Характерна риса у більшості хворих-поєднання ознак периферичного і центрального паралічу (атрофії і різко підвищені сухожильні рефлекси). Координаторні і чутлива сфери, а також функції тазових органів, як правило, не порушені.

Діагноз зазвичай не викликає труднощів. При мієлопатії, зумовленої шийним остеохондрозом, ніколи не спостерігається бульбарних порушень і атрофії в ногах. Лікування симптоматичне. Прогноз несприятливий: хворі вмирають через кілька місяців або років після початку хвороби.