Субсепсіс алергічний Вісслер-Франкони

Дитячі хвороби Зміст

Субсепсіс алергічний Вісслер-Франкони. Етіологія, патогенез неясні. Захворювання вважають особливою формою ревматоїдного артриту. Інфекція, частіше уповільнена вогнищева, є провокуючим фактором. В основі патогенезу, можливо, лежить аутоімунний патологічний процес, що приводить до ураження різних органів і систем.

Клінічна картина. Частіше хворіють діти від 4 до 12 років. Захворювання починається гостро з високої, іноді гектической температури, яка тримається багато тижнів і місяці (38,5-39 гр. С), в ряді випадків з ранковим максимумом і великими коливаннями протягом дня. Характерна поліморфний висип на шкірі (уртмкарная, плямисто-папупезная, анулярная ексудативно-геморрагоческая і ін.), Що локалізується на кінцівках, рідше на обличчі, грудях, животі. Нерідко відзначаються артралгії або інші ураження суглобів. Можуть спостерігатися нападоподібний біль в животі, збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки. Часто відзначаються нейровегетативні порушення: озноб, тахікардія, аритмія, пітливість, розлади психічної сфери (відчуття страху, порушення сну, ейфорія). Типові (в початковому періоді) гематологічні зрушення: лейкоцитоз (14-20 А 1000 в 1 мкл) снейтрофилезом, із зсувом формули вліво, стійке підвищення ШОЕ (30-60 мм / год) протягом 3-6 міс.

Надалі відзначається тенденція до лейкопенії, ШОЕ знижується. Характерні гіперпротеїнемія, гіпоальбуміне-мія, збільшення гамма-глобулінів, підвищення рівня імуноглобулінів М і G, зниження сироваткового комплементу.

Діагноз грунтується на даних анамнезу і клінічного перебігу.

Диференціальний діагноз проводять з ревматизмом, системний червоний вовчак, системну склеродермію, остеомієліт, сепсис, черевний тиф.

Лікування. Крім загальних заходів (госпіталізація, постільний режим), антибіотиків за показаннями, в комплекс терапії включають ацетилсаліцилову кислоту (0,06-0,07 г / кг 3-4 рази на добу після їжі), нерідко в поєднанні з бруфеном [10-15 мг / (кг А добу)] або вольтареном [2-3 мг / (кг А добу)]; у важких випадках призначають глюкокортикоїди (преднізолон) в комбінації з або бутадіон. До базисних засобів при лікуванні відносять препарати 4-аминохинолинового ряду [делагіл - 5 мг / (кг А добу), плаквенил - 8 мг (кг А добу)].

Прогноз серйозний; нерідко захворювання трансформується в ювенільний ревматоїдний артрит.

Профілактика: лікування вогнищ хронічної інфекції, гипосенсибилизирующая терапія.