рахіт

Рахіт. Етіологія. Одним з основних факторів є гіповітаміноз D, дефіцит вітаміну D екзогенного або ендогенного походження. Крім неправильного вигодовування і аліментарній недостатності вітаміну D до нього може призводити і порушення освіти його активних форм в організмі при нестачі ультрафіолетових променів (взимку і восени, в містах), захворювання печінки і нирок (у них відбувається утворення активних форм вітаміну).

Певну роль відіграють недоношеність (незрілість ферментних систем), бурхливий ріст дитини, захворювання, що супроводжуються ацидозом, недостатнє надходження солей кальцію і фосфору.

Патогенез. Вітамін D являє собою стероїдні з'єднання і відомий у вигляді вітаміну D2 (ергокальциферол) і вітаміну D3 (холекальциферол), які дуже близькі за будовою, фізико-хімічними властивостями і впливу на організм людини. Вступник з їжею вітамін D піддається перетворенню в печінці та нирках, в результаті чого утворюється 1,25-дигідрокси-вітамін D, що володіє гормоноподібних дією. Це з'єднання впливає на генетичний апарат клітин кишечника, завдяки чому підвищується синтез білка, специфічно зв'язує кальцій і забезпечує його транспорт в організмі. При нестачі вітаміну D порушується всмоктування та обмін кальцію, його концентрація в крові падає, що викликає реакцію паращитовидних залоз і підвищення секреції паратгормону, що регулює обмін кальцію і фосфору. Надмірна секреція паратгормону веде до мобілізації кальцію з кісткової тканини, пригнічення реабсорбції фосфатів у ниркових канальцях, в зв'язку з чим вміст неорганічних фосфатів у крові падає. У той же час різко збільшується активність лужної фосфатази. Порушення фосфатно-кальцієвого обміну призводять до розвитку ацидозу, що супроводжується порушенням збудливості нервової системи.

Клінічна картина. По тяжкості розрізняють наступні ступені рахіту: 1 ступінь (легка) - невеликі зміни з боку нервової та м'язової систем; залишкових явищ не дає; II ступінь (середньої тяжкості) - виражені зміни в кістковій, м'язової, нервової та кровотворної системах, помірне порушення функції внутрішніх органів, невелике збільшення розмірів печінки і селезінки, анемія; III ступінь (важка) - різко виражені зміни з боку центральної нервової, кісткової і м'язової систем, внутрішніх органів. Часті ускладнення.

Початковий період частіше відзначається на 2-3-му місяці, але може проявитися протягом всього першого року життя. Пітливість, облисіння потилиці, неспокій, м'язова дистонія; нерезкое розм'якшення країв великого джерельця. Тривалість 2-3 тижнів. Біохімічні дослідження: знижене кількість фосфору, збільшення активності фосфатази. Рентгенологічних змін немає.

У періоді розпалу хвороби поряд з явищами гальмування нервової системи з'являються зміни в кістках; краниотабес, зміни кісток черепа, грудної клітки, кінцівок. Кісткові зміни, малопомітні при рахіті) ступені і виразні при II ступеня, переходять в деформацію при рахіті III ступеня. Виявляються порушення статичних функцій, функцій внутрішніх органів, гіпотонія м'язів, приєднується анемія. При рахіті II і III ступеня селезінка та печінка збільшені. На рентгенограмах контури кісток змащені. Епіфізи трубчастих кісток келихоподібних, краї метафізів бахромчатие. На 2-3-му році життя є лише наслідки у вигляді деформацій кісток, іноді анемія.

При гострому перебігу відзначається бурхливий розвиток симптомів рахіту. У початковий період - виражене занепокоєння, різка пітливість, біохімічні зрушення в крові, в розпал хвороби значне розм'якшення кісток, виражена гіпотонія м'язів. Гостре протягом спостерігається частіше в перші місяці життя, особливо у недоношених і швидко зростаючих дітей. Підгострий перебіг характеризується більш повільним розвитком процесу. Спостерігається частіше у дітей старше 6-9 міс, а також у дітей з гіпотрофією. Явища розм'якшення кісток виражені значно менше. Остеоїдна гіперплазія переважає над остеомаляцією, відзначаються лобові і тім'яні горби, чотки на ребрах, потовщення епіфізів трубчастих кісток. Рецидивуючий перебіг супроводжується переміжними станами: зазвичай поліпшення влітку і погіршення взимку. На рентгенограмах видно смуги, які відповідають зонам звапніння в метафіза в період репарації.

До пізнього рахіту відносять поодинокі випадки захворювання, коли активні прояви його відзначаються у віці старше 4 років. Пізній рахіт, що спостерігався у воєнні та перші повоєнні роки, характеризувався наявністю загальних симптомів захворювання (анорексія, пітливість, біль в ногах, стомлюваність). Кісткові деформації відзначені тільки в частині випадків. Особливого значення набувають такі ознаки, як гіпофосфатемія, а з боку кісток - остеопороз і зміни в зонах звапніння.

Діагноз крім клінічних симптомів, підтверджується дослідженням вмісту в крові кальцію, фосфору, лужної фосфатази, важливі дані рентгенологічного дослідження.

Диференціальний діагноз. Рахіт диференціюють від ряду рахітоподібних захворювань спадкової природи-фосфат-діабету, ниркового канальцевого ацидозу, синдрому Дебре - де Тоні- Фанконі (див.), А також від вродженого вивиху стегна, хондродистрофії, остеопатий при хронічній нирковій недостатності, вродженої ламкості кісток.

Лікування. Важливу роль відіграють раціональне харчування, нормалізація режиму з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, масаж, гімнастика. При початкових проявах доношеним дітям призначають препарати вітаміну D2 по 300-800 МО / добу, на курс 400 000-600 000 ME; в період розпалу при середньотяжкому і тяжкому рахіті призначають 10 000-16 000 МЕ / сут в 2-3 прийоми, на курс 600 000-800 000 ME.

Метод ударних доз, що застосовувався при важких ускладнених формах рахіту, у даний час не використовується. Препарати вітаміну D треба давати під час їжі. Іноді призначення вітаміну D2 поєднують з 25% розчином лимонної кислоти, 20% розчином цитрату натрію (в кишечнику утворюється легко розчинну і добре всмоктується комплекс цитрату кальцію) всередину по 20 мл в день.

Під час лікування потрібно здійснити найпростіший контроль за чутливістю дитячого організму до вітаміну D за допомогою проби Сулковича для профілактики гіпервітамінозу.

Ультрафіолетова терапія сприятливо впливає в початковому періоді і при підгострому перебігу рахіту у дітей раннього віку. Метод і дозування опромінення залежать від віку дитини, його фізичного стану, умов зовнішнього середовища, фази і ступеня тяжкості рахіту. Рекомендується проводити ультрафіолетове опромінення курсом, що включає 15-20 сеансів, що призначаються через день, з поступовим наростанням експозиції. Перший сеанс дітям до 3 міс починають з 1/8 біодози, дітям старше 3 міс - з 1/4 біодози. При подальшому лікуванні через кожні 2 сеанси експозицію збільшують на 1/8, або 1/4 біодози. При недостатньому перебування на відкритому повітрі, штучному вигодовуванні, рецидивуючому перебігу рахіту курс лікування подовжують до 25 сеансів і повторюють через 2 міс. При початковій фазі рахіту опромінення часто обмежують одним курсом, що складається з 15-20 сеансів, у фазі розпалу курс через 2-3 міс підвищують. У проміжках між курсами опромінення проводять специфічну профілактику вітаміном D2 або риб'ячим жиром.

Масаж і гімнастику застосовують в будь-який період, але не при гострому перебігу.

Прогноз при своєчасному лікуванні та усунення причини сприятливий. При тяжкому перебігу можливі затримка психомоторного розвитку, деформація скелета і порушення постави.

Профілактика. Раціональне харчування, достатня інсоляція, санітарно-гігієнічний режим, загартовування, правильне виховання.

Доцільна антенатальная профілактика у вагітних в останні 2-3 міс вагітності вітаміном D, по 500 1000 МО / добу. Для антенатальної профілактики можна використовувати ультрафіолетове опромінення вагітних. Необхідно тривале перебування на відкритому повітрі, раціональне харчування.

У раціон харчування дитини має бути своєчасно вводити овочі, фрукти. Прикорм повинен містити достатню кількість вітамінів, солей. Важливе значення мають продукти, що містять природний вітамін D3 (яєчний жовток, риб'ячий жир).

Додавання до харчування штучно вигодовуються дитини лимонної кислоти (25% розчин по 1 чайній ложці 3 рази на день) сприяє утворенню легко всмоктується цитрату кальцію, а отже, засвоєнню фосфору. Борошняні страви, каші містять фосфор в погано засвоєній дитиною формі і можуть сприяти розвитку рахіту, тому бажано, щоб кількість їх в добовому раціоні дитини 1-го року життя не перевищувало 180-200 г.

В осінньо-зимовий період ультрафіолетове опромінення дітей з профілактичною метою необхідно починати з 1-1,5 міс життя. Слід провести два курси з інтервалом 2 міс.

Фізіологічна потреба у вітаміні D здорового доношеної дитини на 1-му році життя коливається в межах 400-500 МО / добу. У тих випадках, коли дитина з яких-небудь причин не отримує з профілактичною метою ультрафіолетове опромінення, слід призначати штучний препарат вітаміну D2 або D3 З метою антенатальної профілактики в останні 3-4 міс вагітності рекомендують Гендевіт по 1-2 драже в день (250 500 ME вітаміну D2), a при несприятливих умовах-по 4 драже на добу. Протипоказання - вік матері понад 30 років, захворювання матері. Постнатальная профілактика проводиться з 2-3-не-ділового віку по 500 ME в день (1 крапля видехол), на курс 150 000-200 000 ME.