гломерулонефрит

Гломерулонефрит - інфекційно-алергічне захворювання нирок. Етіологія, патогенез. Розвиток дифузного гломерулонефриту пов'язано з гострими і хронічними захворюваннями головним чином стрептококової природи. Стрептококова інфекція при нормальній імунологічної реактивності дитини викликає гострий дифузний гломерулонефрит (гострий, циклічний перебіг хвороби). Парціальні дефекти імунних систем вродженого або спадкового генезу створюють умови для формування хронічного гломерулонефриту (затяжне, хвилеподібний перебіг хвороби), який найчастіше пов'язаний з циркулюючими імунними комплексами, фіксуються на гломерулярних мембранах У більш рідкісних випадках ураження клубочків обумовлено утворенням специфічних антитіл до базальних мембран. Одним з факторів хронізації запального процесу в нирках може служити так звана тканинна гипопластическая дисплазія, т. Е. Відставання розвитку ниркової тканини від хронологічного віку дитини.

Клінічна картина. Гострий дифузний гломерулонефрит спочатку проявляється загальною слабкістю, головним болем, нудотою, болем у попереку, познабливанием, зниженням апетиту. Відзначаються блідість обличчя, пастозність повік, кількість виділеної сечі різко зменшується, проте відносна щільність її залишається високою. Олігоануріческой фаза триває 3-5 днів, після чого діурез збільшується, а відносна щільність сечі падає. Сеча набуває кольору м'ясних помиїв. У випадках микрогематурии колір сечі може не змінюватися. На початку хвороби переважають свіжі еритроцити, в подальшому виділяються переважно вилужені. Протеїнурія (альбумінурія) зазвичай помірна (до 3-6%), тримається 2-3 тижнів. При мікроскопії сечового осаду виявляються гіалінові і зернисті циліндри, в разі макрогематурии-еритроцитарні.

Набряки розташовуються зазвичай на обличчі, з'являються вранці, до вечора зменшуються. До розвитку видимих ​​набряків близько 2-3 л рідини може затримуватися в м'язах, підшкірній клітковині. Приховані набряки виявляються за допомогою проби Мак-Клюра.

Поразка серцево-судинної системи при гострому перебігу гломерулонефриту відзначається у 80-85% дітей. Гіпертензія зустрічається рідше, ніж у дорослих, тримається недовго і до кінця 2-3-го тижня зникає. Артеріальний тиск рідко перевищує вікову норму більш ніж на 10-40 мм рт. ст. Відзначаються розширення меж серця, приглушення тонів, систолічний шум або нечистий перший тон на верхівці, акцент другого на аорті (у випадках гіпертонії), частіше ж акцент другого тону на легеневої артерії, зміна серцевого ритму. На ЕКГ зниження зубця Р, зміщення інтервалу SТ, подовження електричної систоли, зміна зубця Т. Іноді відзначається задишка при застої в малому колі кровообігу. Печінка збільшується від 1-2 до 5-6 см.

Дослідження кліренсу ендогенного креатиніну виявляє зниження фільтраційної здатності нирок. Проба Зимницкого виявляє зниження діурезу, никтурию. Висока відносна щільність сечі говорить про збереженої концентраційної здатності нирок.

У крові підвищується вміст залишкового азоту (гостра азотемія), сечовини. Вміст креатиніну, холестерину збільшено, при дослідженні рівноваги кислот і підстав у крові виявляється ацидоз. Дослідження білкових фракцій виявляє зниження альбумінів, підвищення альфа- і бета-глобуліну. Тривала диспротеїнемія - поганий прогностичний ознака. У крові відзначається лейкоцитоз і прискорена ШОЕ.

Після закінчення 2-3 тижнів зникають набряки, нормалізується артеріальний тиск, настає поліуріческій криз. Зазвичай одужання відбувається через 2-2,5 міс. Екстракапіллярний форми хвороби характеризуються гострим початком з різко вираженими екстраренальную і сечовим синдромами, швидким розвитком ниркової недостатності з результатом в уремию.

Як ускладнення в початковому періоді може спостерігатися картина ниркової еклампсії, пов'язана з набряком мозку і підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Перехід гострого перебігу гломерулонефриту в затяжне і хвилеподібний пов'язаний з переважанням в клінічній картині тих чи інших синдромів, що дозволяє виділити гематурической, набряково-протеинурической і змішану форми захворювання. Залежно від активності патологічного процесу виявляють активну фазу, фазу стихання і неактивну фазу.

Гематурична форма проявляється вираженою гематурією, набряками на обличчі, на артеріальну гіпертензію. Відзначаються ознаки загальної інтоксикації - загальна блідість, знижений апетит, млявість. Часті зміни з боку серця. В активній фазі - підвищення температури, прискорення ШОЕ, лейкоцитоз. Можливі різні ступені ниркової недостатності. Протеїнурія не буває різко вираженою і не перевищує 1-3%.

Нефротична (набряково-альбумінуріческая) форма характеризується поширеними набряками (як периферичними, так і порожнинними), протеїнурією, гіпо- та диспротеинемией, гіперліпемією і гіперхолестеринемією. Гіпертензія і гематурія виражені не різко. Для нефротической форми характерно млявий початок і тривалий хвилеподібний перебіг з періодами поліпшення і новими загостреннями.

Змішана форма протікає найбільш важко. Характерні стійкий гіпертензійного синдром, виражені набряки, наполеглива Протеїнурія, гематурія, диспротеїнемія, розвиток уремії. У гострий період при цій формі можлива олігурія з розвитком гострої ниркової недостатності. Діагноз грунтується на даних аналізів сечі, проби за Зимницьким, визначення діурезу, посіву сечі, вимірювання артеріального тиску, біохімічного аналізу крові, проби Мак-Клюра.

Диференціальний діагноз проводять з інтерстиціальним нефритом, пієлонефритом, сечокам'яною хворобою, спадковим нефритом, геморагічним діатезом.

Лікування. В активній фазі необхідний суворий постільний режим протягом 4-6 тижнів, показані фруктово-цукрові або фруктово-овочеві дні: дитина отримує 10 г цукру і по 50 г фруктів на 1 кг маси тіла; необхідно по можливості швидко (протягом 4-5 днів) розширити дієту за рахунок овочів і борошняних страв. Введення білків обмежують лише в перші дні лікування, після чого дитина повинна бути переведений на повноцінний білковий режим (2-2,5 г білка на 1 кг маси тіла), включаючи тваринні білки (сир, молоко, риба, пізніше м'ясо). Доцільно введення в раціон рослинної олії. При наявності ознак розвивається хронічної ниркової недостатності показано призначення суворої дієти Джордано-Джованетті (картопляно-овочева-фруктова дієта).

Режим спраги, "водний удар" та інші заходи, які використовуються у дорослих, неприйнятні для дитячої клініки. Обмеження рідини необгрунтовано навіть при набряковому синдромі. Кількість хлориду натрію, включно із утриманням його в харчових продуктах не повинен перевищувати 1 г / сут. Вміст натрію в дієті поступово збільшуються до фізіологічної норми до кінця першого місяця від початку хвороби (загострення) в тому випадку, якщо клініко-лабораторні дані вказують на ремісію. Всім хворим в гострий період (або при загостренні) призначають антибіотики. Доцільно застосування препаратів, спрямованих проти стрептококової інфекції, - пеніциліну, напівсинтетичних пеніцилінів. Антибіотики призначають у віковому дозуванні зі зміною препарату кожні 8-10 днів. При нефротической формі в зв'язку зі збільшенням кліренсу антибіотиків їх дозування збільшується на 20-50%. Застосовуючи кортикостероїди, призначають препарати пеніциліну пролонгованої дії. Обов'язковою є санація хронічних вогнищ інфекції (карієс зубів, хронічний тонзиліт). Кортикостероїди ефективні при лікуванні більшості проявів гломерулонефриту, однак не слід поспішати з їх призначенням при гострому гломерулонефриті, а при змішаній формі хвороби їх ефективність сумнівна. Преднізолон призначають з розрахунку 1,5-2 мг / кг або 40-50 мг на 1 кв. м поверхні тіла; при неефективності такого лікування протягом 2-3 тижнів можна збільшити дозу або призначити додатково препарати иммунодепрессивного дії. Тривалість застосування максимальних доз преднізолону 2-3 тижнів, після чого дозу поступово знижують з тим, щоб загальний курс лікування тривав 2-3 міс. При зниженні дози препарат дають головним чином в першу половину дня. Підтримуючу стероидную терапію проводять переривчастими курсами (половину максимальної дози вводять 3 дні з 3 або 4-денним інтервалом або кожні другу добу, при інтеркурентних захворюваннях - щодня).

Препарати 4-аминохинолинового ряду (резохин, хлорохін) можуть бути призначені при затяжному перебігу хвороби в дозі 5-10 мг / кг в 1-2 прийоми протягом 6-12 міс. При гормонорезистентними формах гломерулонефриту показано застосування цитостатиків - хлорбутин (лейкеран) в дозі 0,15 0,2 мг / кг протягом 6-8 тижнів з наступним зниженням дози в 2 рази і продовженням лікування протягом 6-10 міс, циклофосфамід в дозі 3-4.мг / (кг А добу), азатіоприн (3 4 мг / (кг А добу). в останні роки все більш широке застосування в не-фрологіческой клініці знаходять гепарин, антикоагулянти непрямої дії, антиагреганти, індометацин [2- 3 мг / (кг А добу)] приблизно за такою ж схемою, як і лікування лейкераном. Для боротьби з гіпертензійним синдромом використовують резерпін, гіпотіазид, допегит, клофелін.

Гіпертензія не повинна розглядатися як протипоказання клеченію кортикостероїдами, але вимагає більш тривалого обмеження натрію, введення препаратів калію (хлорид калію 3-5 г / сут, фрукти - чорнослив, банани), застосування гіпотензивних препаратів (резерпін, дибазол, апрессин, гіпотіазид).

При розвитку у дитини явищ гострої серцевої недостатності показано в / в введення 0,1-0,2 мл 0,05% розчину строфантину в 20% розчині глюкози, потім можна застосовувати дигоксин. Сульфат магнію застосовують як заспокійливий і судинорозширювальний засіб (0,2 мл 25% розчину на 1 рік життя).

Невеликі набряки не вимагають спеціального лікування, при гострому гломерулонефриті слід утриматися від застосування діуретичних засобів. Сечогінний ефект мають похідні пуринового ряду (діуретин, теофілін), солі кальцію (глкжонат), хлорид калію.

При значних набряках призначають дихлотиазид (гіпотіазид) - спочатку 25 мг, а потім 50-75 мг протягом 5 6 днів, фуросемід - 20-40 мг в день, етакринова кислоту, триамтерен. При відсутності ефекту призначають в / м введення новуріта по 0,25- 0,5 мл 1-2 рази на тиждень.

Застосовують антагоністи альдостерону - спіронолактон (альдактон). Призначають до 200 мг. альдактона всередину протягом 10 днів обичноі-комбінації з гипотиазидом або фуросімід.

При набряково-альбумінуріческой формі показано в / в введення плазми, гемодез (5 мл / кг).

Всім дітям широко призначають вітаміни А, групи В, С, Р. Одним з найбільш ефективних методів лікування хронічної ниркової недостатності є гемодіаліз. За останні роки значно підвищилася ефективність пересадки нирки з підбором донора за антигенами тканинної сумісності HLA. Доведено доцільність реабілітації хворих дітей в умовах місцевих нефрологічних санаторіїв.

Прогноз при гострому перебігу відносно сприятливий, при затяжному і хронічному перебігу несприятливий.

Профілактика гломерулонефриту і хронічної ниркової недостатності полягає в лікуванні хронічних запальних вогнищ, дослідженні сечового осаду в кожному випадку гострих гнійно-запальних захворювань шкіри, носоглотки. В даний час розроблені методи масового обстеження дитячих контингентів на захворювання нирок, що дозволяє своєчасно виявляти і лікувати приховані, латентно протікають нефропатії.