гіпотиреоз

Гіпотиреоз - захворювання, обумовлене зниженням функції щитовидної залози.

Етіологія, патогенез. Гіпотиреоз може розвинутися як внаслідок безпосереднього ураження залози (первинний гіпотиреоз), так і в результаті порушеної регулюючої тиреотропний функції гіпоталамо-гіпофізарної системи (вторинний гіпотиреоз). Гіпотиреоз може бути вродженим або набутим. Для дітей більше значення має первинний вроджений гіпотиреоз - результат порушення внутрішньоутробного розвитку щитовидної залози або (рідше) генетичного дефекту в синтезі тиреоїдних гормонів (аутосомно-рецесивний тип спадкування). Зниження функції щитовидної залози істотно позначається на метаболізмі білків, ліпідів і вуглеводів. Знижується основний обмін, тонус симпатичної нервової системи, затримується рідина в тканинах, що в свою чергу впливає на функціонування всіх систем організму. Найбільш важкі зміни спостерігаються з боку головного мозку: зменшення його розмірів і маси, дистрофічні зміни в судинах і нервових клітинах, уповільнена миелинизация провідних шляхів, в кінцевому рахунку розвивається олігофренія.

Клінічна картина. Діти мають типовий зовнішній вигляд: низький зріст, широке перенісся, синдром Грега (гипертелоризм), збільшений мову, товсті губи, набрякле обличчя, суха шкіра, ламкі жорстке волосся, грубий голос. Зуби прорізуються пізно, затримується закриття джерелець, діти довго не тримають голову, пізно починають сидіти, ходити, розмовляти, інтелект знижений. Якщо гіпотиреоз розвинувся у віці старше 2-3 років, то серйозних порушень інтелекту немає. На ЕКГ брадикардія, уповільнення внутрішньошлуночкової провідності, низький вольтаж зубців. Можуть бути явища нефрокальциноза (внаслідок нестачі кальцитонина), анемії.

Діагноз грунтується на даних анамнезу і клінічних симптомах. Для уточнення діагнозу визначають тироксин (Е4-норма для дітей старше 2 міс 50-140нмоль / л) і трийодтиронін (Tg- 1,50-3,85 ммоль / л). При гіпотиреозі їх рівень знижується пропорційно тяжкості захворювання, рівень ТТГ різко підвищений.

Диференціальний діагноз проводять з затримкою росту і нанізм, енцефалопатія, хворобою Дауна, хондродистрофія, рахіт, хворобою Гіршпрунга.

Лікування. Довічна замісна терапія тиреоїдними препаратами (тиреоїдин, тиреотом, тироксин) з індивідуальним підбором дози до появи перших ознак передозування (тахікардія, занепокоєння, пітливість, часті сечовипускання). Після цього дозу поступово знижують до зникнення зазначених симптомів. Призначають також вітаміни А, В12, глутамінової кислоти, повноцінне харчування, препарати ноотропного ряду, ЛФК.

Прогноз при рано розпочатому лікуванні сприятливий. З метою профілактики запропоновані програми масового обстеження всіх новонароджених на T3 і ТТГ і раннє призначення тиреоїдних гормонів