васкуліт геморагічний

Васкуліт геморагічний (анафілактіская пурпура, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна - Геноха). Етіологія не цілком зрозуміла. Причинне значення мають гострі і хронічні інфекції, токсико-алергічні чинники (яйця, риба, молоко, щеплення, деякі ліки, гельмінти).

Патогенез складний. Надається значення утворенню токсичних субстанцій, що впливають на стінки кровоносних судин, збільшуючи їх проникність. Певну роль відводять імунокомплексний поразок судинної стінки (виявлення в шкірі та стінці судин імуноглобулінів А, М, G, фібриногену, С, -комплемента) і імунодефіцит-ному станом (дефіцит С2-комплементу).

Клінічна картина. Хвороба частіше починається раптово, рідше після короткого продромального періоду (познабпіваніе, головний біль, нездужання), зазвичай після перенесеної інфекції (грип, ангіна та ін.). Важливим симптомом є ураження шкіри у вигляді папульозно-геморагічної, іноді бульозної висипки. Шкірні висипання симетричні, локалізуються головним чином на ногах навколо суглобів, хоча можуть бути і на тулубі, сідницях, обличчі (щоки, ніс, вуха), руках; характерно дистальное розташування. Після зникнення висипу на шкірі залишається пігментація. Часто спостерігаються свербіж шкіри, парестезії. Нерідко разом з пурпурою у дітей є набряклість кистей, стоп, гомілок типу набряків Квінке. Температура тіла у більшості хворих буває підвищеної до субфебрильних цифр.

Наявність гематурії свідчить про приєднання геморагічного нефриту. Частий симптом при пурпурі -болі в животі, можливі блювота з домішкою крові, чорний стілець. Відзначаються біль у суглобах і їх припухлість. При лабораторних дослідженнях відзначаються нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, еозинофілія; альбумін-глобуліновий показник знижений тим сильніше, чим важче захворювання, кількість протромбіну знижена, підвищена проникність капілярів. Частіше хворіють діти дошкільного віку. Тривалість захворювання від 2-3 тижнів до декількох років. Розрізняють гостре (до 30-40 днів), підгострий (протягом 2 місяців і більше), хронічний (клінічні симптоми зберігаються до 1,5 5 років і більше) і рецидивуючий перебіг (рецидиви до 3-4 разів і більше протягом 3 -5 років і більше), а також 3 ступеня активності: I ступінь (мінімальна), II ступінь, при якій ексудативний компонент виражений чітко, і III ступінь (рясна ексудативно-геморагічний висип нерідко з везикулярним некротичними елементами; поліартрит; змінюють свою локалізацію рецидивуючі ангіоневротичний набряк; важкий абдомінальний синдром з кривавою блювотою і кривавим стільцем; ураження нирок, судин печінки, оболонок ока, нервової, серцево-судинної системи).

Необхідно диференціювати від хвороби Верльгофа та гемофілії. Лікування. Важливо дотримуватися постільного режиму не тільки в гострому періоді хвороби, а й протягом 1-2 тижнів після зникнення висипки. У тих випадках, коли встановлено зв'язок з інфекцією, застосовують антибіотики широкого спектру дії. З метою гіпосенсибілізації призначають димедрол, супрастин та інше антигістамінні препарати. В якості протизапальних препаратів призначають саліцилати, амідопірин, анальгін. Карболен використовують як засіб, адсорбуюче гістаміноподібні речовини в кишечнику. Для зменшення проникності судинної стінки застосовують 10% розчин хлориду кальцію, вітамін С, рутин. У важких випадках при абдомінальному, нирковому і церебральному синдромах хороший ефект дає гормонотерапія (преднізолон), в дуже важких випадках застосовують гепарин. Прогноз в цілому сприятливий, але стає серйозним при розвитку абдомінального, ниркового або церебрального синдрому.