Внекостномозговие гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми)

Внекостномозговие гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми). Пухлини з кровотворних клітин, на початкових етапах не вражають кістковий мозок, можуть бути утворені владними клітинами (гематосаркоми) і зрілими лімфоцитами (лімфоми, або лімфоцітоми). Нерідко ці внекостномозговие пухлини незалежно від ступеня їх зрілості об'єднують в поняття "гематосаркоми". По суті всі ці пухлини мають аналоги серед лейкозів. Найчастіше зустрічаються лімфоцитарні пухлини-лімфосаркоми і лімфоцітоми. Пухлини з мієлобластів, монобластов зустрічаються значно рідше. Іноді клітини пухлини мають гістохімічні особливості як мієлобластів, так і монобластов (як при міеломонобластний гострому лейкозі); зустрічаються і недиференційованої (т. е. гистохимически невизначені) гематосаркоми. Все гематосаркоми і лімфоцітоми можуть трансформуватися в відповідний лейкоз: гематосаркоми - в гострий, лімфоцітоми - в хронічний лімфолейкоз.

Діагноз встановлюють за допомогою гістологічного і цитологічного (з гистохимической ідентифікацією форми) дослідження біопсірованной пухлини. Локалізація цих пухлин може бути різноманітною: лімфатичні вузли, шлунок, селезінка, шкіра, легені і т. П. Оскільки нерідко діагноз пухлини встановлюють лише після гістологічного дослідження видаленого новоутворення, яке клінічно визначалося як рак, слід взяти за правило: будь-яку віддалену пухлина вивчати цитологічних , приготувавши відразу після її видалення відбитки і мазки.

Клінічна картина лімфоцітоми дуже нагадує хронічний лімфолейкоз, від якого лімфоцитів відрізняють виражена лімфатична проліферація в органах при невисокому лейкоцитозі, вогнищева проліферація в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і селезінці (найважливіша ознака, оскільки при хронічному лімфолейкозі проліферація в цих органах носить дифузний характер). При лімфоцітомах середній термін життя хворих в 2-3 рази більше, ніж при хронічному лімфолейкозі. Селезінка при лімфоцітоме зазвичай значно збільшена (показана спленектомія). Лімфоцитів легенів, шлунку лікують зазвичай хірургічним шляхом. Консервативна терапія-як при хронічному лімфолейкозі.

Лікування лімфосарком проводять за програмою сорри (циклофосфан, вінкристин, прокарбазин і преднізолон) або за радикальною програмою опромінення на гамма-установках. За допомогою цієї терапії в останні роки отримані хороші результати: близько половини хворих без рецидиву переживають п'ятирічний термін. При лімфосаркомі шлунка видалення пухлини також забезпечує п'ятирічне безрецидивної протягом більш ніж у половини хворих. Розпочату в стаціонарі терапію за програмою сорри надалі проводять амбулаторно.

Оскільки внекостномозговие гемобластози дуже часто трансформуються в лейкоз (в результаті метастазування пухлинних клітин в кістковий мозок), хворі повинні перебувати під наглядом гематологів. Лімфосаркома дітей, мієлобластна, монобластна саркома незалежно від віку, як правило, переходять до відповідного гострий лейкоз. Таких хворих лікують за схемами, відповідним аналогічного гострого лейкозу. Зокрема, у дітей з лімфосаркома після досягнення ремісії проводять курс профілактики нейролейкеміі з опроміненням голови в дозі 2400 радий, надалі - зазвичай курс реіндукціі, а потім - безперервна тривала хіміотерапія для підтримання ремісії.