нейтропенії спадкові
Нейтропенії спадкові - група рідкісних спадкових захворювань з майже повною відсутністю в крові нейтрофілів, що виявляється постійно (постійні нейтропенії) або через рівні проміжки часу (періодичні нейтропенії). Як правило, хвороби успадковуються рецесивно. Патогенез первинних механізмів нейтропенії вивчений погано, інфекційні запальні процеси обумовлені нейтропенією.
Клінічна картина - схильність до інфекцій (як правило, стафілококових), важка альвеолярна пиорея з дитинства (оголені шийки зубів, їх розхитування і випадання). При періодичної формі хвороби - лихоманка і інфекції строго періодичні і відповідають дням нейтропенії. У крові майже повністю відсутні нейтрофіли, підвищено число еозинофілів і моноцитів. При періодичної формі ці зміни тривають кілька днів, виникаючи через строго певні відрізки часу. Анемії, тромбоцитопенії немає. В кістковому мозку -обрив дозрівання нейтрофілів на стадії проміалоціта (рідше мієлоцитів), моноцитоз (у дітей часто багато промоноцітов), еозинофілія.
Лікування. Антибіотики при наявності інфекційних ускладнень, безперервна терапія альвеолярної Піоро.
Прогноз. Ліквідація інфекцій дозволяє зберегти життя хворих дітей; з роками тяжкість хвороби слабшає.
Профілактика. При періодичної формі призначають антибіотики (наприклад, оксацилін) перед кризом, що дозволяє різко послабити тяжкість інфекції.
- Хвороби системи крові
- агранулоцитоз
- Анемії (недокрів'я)
- хвороба Гоше
- Внекостномозговие гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми)
- Геморагічні діатези та синдроми
- лейкемоїдні реакції
- лейкози
- лімфогранулематоз
- Променева хвороба
- Парапротеінеміческіе гемобластози
- тромбофілії гематогенні
- цитостатична хвороба
Коментарі
Коментуючи, пам'ятайте про те, що зміст і тон Вашого повідомлення можуть зачіпати почуття реальних людей, проявляйте повагу та толерантність до своїх співрозмовників навіть у тому випадку, якщо Ви не поділяєте їхню думку, Ваша поведінка за умов свободи висловлювань та анонімності, наданих інтернетом, змінює не тільки віртуальний, але й реальний світ. Всі коменти приховані з індексу, спам контролюється.