Гломелуронефріт

Гломелуронефріт. Дифузний гломерулонефрит - иммуноаллергической захворювання з переважним ураженням судин клубочків: протікає у вигляді гострого або хронічного процесу з повторними загостреннями і ремісіями. У більш рідкісних випадках спостерігається підгострий гломерулонефрит, для якого характерно бурхливий прогресуючий перебіг, швидко приводить до ниркової недостатності. Дифузний гломерулонефрит - одне з найбільш частих захворювань нирок.

Гострий гломерулонефрит може розвинутися в будь-якому віці, однак більшість хворих становлять особи до 40 років.

Етіологія, патогенез. Виникає захворювання найчастіше після ангін, тонзилітів, інфекцій верхніх дихальних шляхів, скарлатини та ін. Важливу роль у виникненні гпомерулонефрита грає стрептокок, особливо тип 12 бета-гемолітичного стрептокока групи А. У країнах з жарким кліматом частіше за інших гострого гломерулонефриту передують стрептококові шкірні захворювання. Він може також розвиватися після пневмоній (в тому числі стафілококових), дифтерії, висипного і черевного тифу, бруцельозу, малярії та деяких інших інфекцій. Можливе виникнення гломерулонефриту під впливом вірусної інфекції, після введення вакцин і сироваток (сироватковий, вакцинний нефрит). До числа етнологічних факторів відноситься і охолодження організму у вологому середовищі ( "позиційний" нефрит). Охолодження викликає рефлекторні розлади кровопостачання нирок і впливає на перебіг імунологічних реакцій. В даний час загальноприйнятим є уявлення про гострому ГПО-мерулонефріте як про иммунокомплексной патології, появі симптомів гломерулонефриту після перенесеної інфекції передує тривалий латентний період, під час якого змінюється реактивність організму, утворюються антитіла до мікробів або вірусів. Комплекси антиген - антитіло, взаємодіючи з комплементом, відкладаються на поверхні базальної мембрани капілярів переважно клубочків. Розвивається генералізований васкуліт з ураженням переважно нирок.

Симптоми, перебіг. Гострий гломерулонефрит характеризується трьома основними симптомами - набряклим, гіпертонічним і сечовим. У сечі знаходять головним чином білок і еритроцити. Кількість білка в сечі зазвичай коливається від 1 до 10 г / л, але нерідко сягає 20 г / л і більше. Однак високий вміст балка в сечі відзначається лише в перші 7-10 днів, тому при пізньому дослідженні сечі протеїнурія частіше виявляється невисокою (менш 1 г / л). Невелика протеїнурія в ряді випадків може бути з самого початку хвороби, а в деякі періоди вона навіть може бути відсутнім. Невеликі кількості білка в сечі у хворих, які перенесли гострий нефрит, спостерігаються довго і зникають тільки через 3-6, а в ряді випадків навіть 9-12 міс від початку захворювання.

Гематурія-обов'язковий і постійний ознака гострого гпомерулонефрита; в 13-15% випадків буває макрогематурія, в інших випадках - мікрогематурія, іноді кількість еритроцитів може не перевищувати 10-15 в полі зору. Цилиндрурия - не обов'язковий симптом гострого гпомерулонефрита. У 75% випадків знаходять поодинокі гіалінові і зернисті циліндри, іноді зустрічаються епітеліальні циліндри. Лейкоцитурия, як правило, буває незначною, проте іноді виявляють 20-30 лейкоцитів і більше в полі зору. При цьому завжди все ж відзначається кількісне переважання еритроцитів над лейкоцитами, що краще виявляється при підрахунку фірмових елементів осаду сечі за допомогою методик Каковского - Аддіс, Де Альмейда - Нечипоренко.

Олігурія (400-700 мл сечі на добу) - один з перших симптомів гострого нефриту. У деяких випадках протягом декількох днів спостерігається анурія (гостра ниркова недостатність). У багатьох хворих у точіння перших кількох днів захворювання відзначається незначна або помірна азотемія. Часто при гострому гломерулонефриті зменшуються вміст гемоглобіну і кількість еритроцитів в периферичної крові. Це пов'язано з гідремії (підвищеним вмістом води в крові), а також може бути обумовлено істинної анемією в результаті впливу інфекції, що привів його до розвитку гломерупонефріта (наприклад, при септичному ендокардиті).

Часто визначається підвищена ШОЕ. Кількість лейкоцитів в крові, як і температурна реакція, визначаються початковій або супутньою інфекцією (частіше температура нормальна і немає лейкоцитозу).

Велике значення в клінічній картині гострого гломерулонефриту мають набряки, які служать ранньою ознакою захворювання у 80-90% хворих; розташовуються вони переважно на обличчі і разом з блідістю шкіри створюють характерне "обличчя нефрітіка". Часто рідина накопичується в порожнинах (плевральної, черевної, порожнини перикарда). Надбавка маси тіла за короткий час може досягати 15- 20 кг і більше, але через 2-3 тижнів набряки зазвичай зникають. Одним з кардинальних симптомів гострого дифузного гпомерулонефрита є артеріальна гіпертензія, що спостерігалася у 70-90% хворих. У більшості випадків АТ не досягає високих рівнів (180/120 мм рт. Ст.). У дітей і підлітків підвищення артеріального тиску буває рідше, ніж у дорослих. Гостро виникла артеріальна гіпертензія може призвести до розвитку гострої серцевої недостатності, особливо лівошлуночкової. Пізніше можливий розвиток гіпертрофії лівого шлуночка серця. При обстеженні визначається розширення меж серцевої тупості, що може бути обумовлено накопиченням транссудату в порожнині перикарда і гіпертрофією міокарда. Нерідко вислуховуються функціональний систолічний шум на верхівці, акцент II тону на аорті, іноді ритм галопу: у легенях-сухі і вологі хрипи. На ЕКГ можуть спостерігатися зміни зубців R і Т в стандартних відведеннях, нерідко глибокий зубець Q і кілька знижений вольтаж комплексу ORS.

Артеріальна гіпертензія при гострому гломерулонефриті може супроводжуватися розвитком еклампсії, але уремії при цьому немає. Еклампсію правильніше вважати .острой енцефалопатією, так як вона обумовлена ​​артеріальною гіпертензією і набряками (гіперволемічна набряк мозку). Незважаючи на важку клінічну картину екламптіческіх нападів, вони рідко закінчуються смертю і проходять здебільшого безслідно.

Розрізняють дві найбільш характерні форми гострого гломерулонефриту. Циклічна форма починається бурхливо. З'являються набряки, задишка, головний біль, біль у ділянці нирок, зменшується кількість сечі. В аналізах сечі - високі цифри протеїнурії і гематурії. Підвищується артеріальний тиск. Набряки тримаються 2-3 тижнів. Потім в перебігу хвороби настає перелом: розвивається поліурія та артеріальний тиск. Період одужання може супроводжуватися гіпостенурією. Однак нерідко при хорошому самопочутті хворих і практично повне відновлення працездатності можуть довго, місяцями, спостерігатися невелика протеїнурія (0,03 0,1 г / л) і залишкова гематурія. Латентна форма зустрічається нерідко, і діагностика її має велике значення, так як часто при цій формі захворювання стає хронічним. Ця форма гломерулонефриту характеризується поступовим початком без будь-яких виражених суб'єктивних симптомів і виявляється лише невеликою задишкою або набряками на ногах. У таких випадках гломерулонефрит вдається діагностувати тільки при систематичному дослідженні сечі. Тривалість щодо активного періоду при латентній формі захворювання може бути значною (2-6 міс і більше).

Гострий гломерулонефрит може супроводжуватися нефротичним синдромом. Всякий гострий гломерулонефрит, що не закінчився безслідно протягом року, потрібно вважати перейшов у хронічний. Слід пам'ятати, що в ряді випадків гостро почався дифузний гломерулонефрит може прийняти характер підгострого злоякісного екстракапіллярний гломерулонефриту з бурхливо прогресуючим перебігом.

Діагноз гострого дифузного гломерулонефриту технічно нескладне значних труднощів при вираженій клінічній картині, особливо вулиць молодого віку. Важливо, що часто провідними в картині захворювання є симптоми серцевої недостатності (задишка, набряки, серцева астма і ін.). Для встановлення діагнозу в цих випадках істотну роль грає те, що гостре розвиток захворювання відбувається у хворих без попередньої патології серця і що при цьому виявляються виражений сечовий синдром, особливо гематурія, а також схильність до брадикардії.

Важкий диференціальний діагноз між гострим гломерулонефритом і загостренням хронічного гломерулонефриту. Тут має значення уточнення терміну від початку інфекційного захворювання до гострих проявів нефриту. При гострому гломерулонефриті цей термін становить 1-3 тижнів, а при загостренні хронічного процесу - всього кілька днів (1-2 дні). Січовий синдром може бути однаковим по виразності, але стійке зменшення відносної щільності сечі нижче 1,015 і зниження фільтраційної функції нирок більш характерно для загострення хронічного процесу. Важко діагностувати латентну форму гострого гпомерупонефріта. Переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, відсутність активних і блідих лейкоцитів (при фарбуванні по Штернгеймеру- Мальбіна), відсутність в анамнезі дизуричні явищ допомагають його відрізнити від хронічного, латентнопротекающей пієлонефриту. Дані рентгеноурологіческіх досліджень можуть мати значення для диференціальної діагностики з пієлонефритом, сечокам'яної хвороби, туберкульоз нирок і іншими захворюваннями, що протікають з малим сечовим синдромом.

Лікування. Призначаються постільний режим і дієта. Різке обмеження повареної солі в їжі (не більше 1,5- 2 г / сут) вже саме по собі може приводити до посиленого виділення води і ліквідації набрякового і гіпертонічного синдромів. У перший час призначають цукрові дні (по 400- 500 г цукру на добу з 500-600 мл чаю або фруктових соків). Надалі дають кавуни, гарбуз, апельсини, картопля, які забезпечують майже повністю безнатріевое харчування.

Тривале обмеження споживання білків при гострому гломерулонефриті недостатньо обгрунтовано, оскільки затримки азотистих шлаків, як правило, не спостерігається, а передбачуване іноді підвищення артеріального тиску під впливом білкового харчування не доведене. З білкових продуктів краще вживати сир, а також яєчний білок. Жири вирішуються в кількості 50-80 г / сут. Для забезпечення добової калорійності додають вуглеводи. Рідини можна споживати до 600- 1000 мл / добу. Антибактеріальна терапія показана при явній зв'язку гломерунефріта з наявною інфекцією, наприклад при затяжному септичному ендокардиті, хронічному тонзиліті. При хронічному тонзиліті показана тонзілдектомія через 2-3 міс після стихання гострих явищ гломерулонефриту.

Доцільно застосування стероїдних гормонів - преднізолону (преднізон), триамцинолон, .дексаметазона. Лікування преднізолоном призначають не раніше ніж через 3-4 тижні від початку захворювання, коли загальні симптоми (зокрема, артеріальна гіпертензія) менш виражені. Особливо показані кортикостероїдні гормони при нефротической формі або тривалому перебігу гострого гломерулонефриту, а також при так званому залишковому сечовому синдромі, в тому числі і гематурії. Преднізолон застосовують, починаючи з дози 10-20 мг / сут, швидко (протягом 7-10 днів) доводять добову дозу до 60 мг. Цю дозу продовжують давати протягом 2-3 тижнів, потім її поступово зменшують. Курс лікування триває 5-6 тижнів. Загальна кількість преднізолону на курс 1500-2000 мг. Якщо за цей час не досягається достатній лікувальний ефект, можна продовжити лікування підтримують дозам і преднізолону (по 10-15 мг / добу) тривало під лікарським контролем. Попередження насильства терапія впливає як на набряклий, так і на сечовий синдром. Вона може сприяти одужанню і попередження переходу гострого гломерулонефриту в хронічний. Помірна артеріальна гіпертензія не є протипоказанням до застосування кортикостероїдних препаратів. При тенденції до підвищення артеріального тиску і наростання набряків лікування кортикостероїдними гормонами слід поєднувати з гіпотензивними та діуретичними засобами. Якщо в організмі є вогнища інфекції, то одночасно з кортикостероїдними гормонами необхідно призначати антибіотики.

При наявності артеріальної гіпертензії і особливо при виникненні еклампсії показана комплексна гіпотензивна терапія периферичними вазодилататорами (верапаміл, гідралазин, нітропрусид натрію, діазоксид) або симпатолітиками (резерпін, клофелін) в поєднанні з салуретиками (фуросемід, етакринова кислота) і транквілізаторами (діазепам та ін.) . Можуть застосовуватися гангліоблокатори і (3-адреноблокатори. Для зменшення набряку мозку використовують осмотичні діуретики (40% розчин глюкози, манітол). При судомах (на 1 етапі) дають ефірно-кисневий наркоз. При безперервних судомах проводять кровопускання.

Прогноз. Може наступити повне одужання. Смертельний результат в гострому періоді захворювання буває рідко. Перехід гострого гломерулонефриту в хронічне захворювання спостерігається приблизно в1 / 3 випадків. У зв'язку із застосуванням кортикостероїдних гормонів прогноз тепер значно покращився. У гострому періоді хворі непрацездатні і повинні знаходитися в стаціонарі. При типовому перебігу через 2-3 міс може настати повне одужання: перенесли захворювання можуть повернутися до трудової діяльності навіть за наявності помірного сечового синдрому або залишкової альбуминурии. Особи, які перенесли гострий гломерулонефрит, підлягають диспансерному спостереженню, так як клінічне одужання нерідко може бути гаданим. Щоб уникнути рецидивів захворювання особливу увагу слід приділяти боротьбі з осередкової інфекцією. Необхідно протягом року уникати роботи, пов'язаної з охолодженням, у вологому середовищі.

Профілактика в основному зводиться до попередження і раннього інтенсивного лікування гострих інфекційних хвороб, усунення осередкової інфекції, особливо в мигдалинах. Профілактичне значення має і попередження різких охолодженні тіла. Особам, що страждають на алергічні захворювання (кропив'янка, бронхіальна астма, сінна лихоманка), протипоказані профілактичні вакцинації.

Підгострий дифузний гломерулокефріт має злоякісний перебіг і, як правило, закінчується смертю хворих через 0,5-2 роки від початку захворювання. Вирішальне значення для виникнення злоякісного перебігу підгострого гломерулонефриту, мабуть, має активність імунологічних реакцій.

Симптоми, перебіг. Хвороба починається зазвичай як гострий гломерулонефрит (частіше бурхливо), але може спочатку протікати латентно. Характерні великі наполегливі набряки, виражена альбумінурія (до 10-30 г / л), а також різко виражені гіпопротеїнемія (45-35 г / л) і гіперхолестеринемія (до 6-10 г / л), т. Е. Ознаки липоидно-нефротичного синдрому. Одночасно спостерігається виражена гематурія з олігурією. При останньої відносна щільність сечі висока лише спочатку, а потім вона стає низькою. Прогресивно знижується фільтраційна функція нирок. Вже з перших тижнів захворювання може наростати азотемія, що веде до розвитку уремії. Артеріальна гіпертензія при цій формі нефриту буває дуже високою і супроводжується важкими змінами на очному дні (крововиливу в сітківку, набряк дисків зорових нервів, освіту ексудативних білих ретінальних плям).

Діагноз ставлять, враховуючи швидкий розвиток ниркової недостатності, наполегливу важку артеріальну гіпертензію, часто поточну по злоякісного типу. З огляду на те, що синдром злоякісної гіпертензії може спостерігатися при гіпертонічній хворобі і при ряді захворювань нирок - оклюзійних ураженнях ниркових артерій (особливо часто), хронічний пієлонефрит, а також при внепочечних захворюваннях (наприклад, при феохромоцитомі), підгострий гпомерупонефріт доводиться диференціювати з ними. Про підгострому гломерулонефриті свідчить велика вираженість набряково-запального і липоидно-нефротичного синдромів.

Лікування стероїдними гормонами цієї форми гломерулонефриту менш ефективно, а в ряді випадків не показано через високу і прогресуючої артеріальної гіпертензії (АТ вище 200/140 мм рт. Ст.). Останнім часом рекомендують застосовувати антиметаболіти та імунодепресанти (6-меркаптопурин, азатіоприн, а також циклофосфан) при ретельному контролі за морфологічним складом крові. Лікування імунодепресантами більш ефективно в поєднанні з кортикостероїдними гормонами, які при цьому призначають в менших дозах (25-30 мг / добу). Таке поєднання не тільки сприяє ефективності лікування, але і зменшує небезпеку розвитку ускладнень як від кортикостероїдів, так і від імунодепресантів (зокрема, важкої лейкопенії).

Для боротьби з набряками і артеріальною гіпертензією застосовують гіпотіазид (по 50-100 мг / добу). Показано також призначення інших гіпотензивних засобів: допегита, резерпіну, клофеліну. При цьому треба уникати різкого зниження АТ, оскільки це може призвести до погіршення фільтраційної функції нирок. При наростанні ниркової недостатності і підвищеному вмісті в крові азотистих шлаків необхідно зменшити споживання з їжею білків і вводити великі кількості концентрованої глюкози (80-100 мл 20% розчину в / в), а також 5% розчин глюкози по 300-500 мл в / в крапельно. При відсутності набряків слід крапельно вводити 100-200 мл 5% розчину бікарбонату натрію. У разі появи ознак серцевої недостатності призначають препарати наперстянки, діуретики. Застосування діалізу (перитонеального або штучної нирки) менш ефективно, ніж при хронічному гломерулонефриті, через високу активність і швидкості прогресування основного ниркового процесу. Пересадка нирки не відображено.

Прогноз підгострого гломерулонефриту поганий. Це захворювання, як правило, закінчується летально через 6 міс, але не пізніше ніж через 2 роки. Смерть настає від хронічної ниркової недостатності і уремії, рідше-від крововиливу в мозок.

Хронічний дифузний гломерулонефрит - довгостроково (не менше року) протікає імунологічне двостороннє захворювання нирок. Це захворювання закінчується (іноді через багато років) сморщиванием нирок і смертю хворих від хронічної ниркової недостатності. Хронічний гломерулонефрит може бути як результатом гострого гломерулонефриту, так і первинно-хронічний, без попередньої гострої атаки.

Етіологія і патогенез см. Гострий гломерулонефрит.

Симптоми, протягом такі ж, що і при гострому гломерулонефриті: набряки, артеріальна гіпертензія, сечовий синдром і порушення функцій нирок.

У перебігу хронічного гломерулонефриту виділяють дві стадії: а) ниркової компенсації, т. Е. Достатньої азотовидільної функції нирок (ця стадія може супроводжуватися вираженим сечовим синдромом, але іноді довго протікає латентно, проявляючись лише невеликий альбуминурией або гематурією); б) ниркової декомпенсації, яка характеризується недостатністю азотовидільної функції нирок (сечові симптоми можуть бути меншими; як правило, спостерігається висока артеріальна гіпертензія, набряки частіше помірні; в цій стадії виражені гипоизостенурия і поліурія, які закінчуються розвитком азотемической уремії).

Виділяють наступні клінічні форми хронічного гломерулонефриту.

  1. Нефротичний форма (див. Нвфротіческій синдром) -найбільш часта форма первинного нефротичного синдрому. Цією формі на відміну від чистого ліпоідното нефроза властиво поєднання нефротичного синдрому з ознаками запального ураження нирок. Клінічна картина захворювання може довго визначатися нефротичним синдромом і тільки в подальшому настає прогресування власне гломерулонефриту з порушенням азотовидільної функції нирок і артеріальною гіпертензією.

  2. Гіпертонічна форма. Тривалий час серед симптомів переважає артеріальна гіпертензія, тоді як сечовий синдром мало виражений. Зрідка хронічний гломерулонефрит розвивається за гіпертонічним типом після першої бурхливої ​​атаки гломерулонефриту, але частіше буває результатом виникнення латентної форми гострого гломерулонефриту. АТ досягає 180 / 100-200 / 120 мм рт. ст. і може піддаватися великих коливань протягом доби під впливом різних факторів. Розбивається гіпертрофія лівого шлуночка серця, вислуховується акцент II тону над аортою. Як правило, гіпертензія навряд чи набуває злоякісного характеру, АТ, особливо діастолічний, не досягає високих рівнів. Спостерігаються зміни очного дна у вигляді нейроретініта.

  3. Змішана форма. При цій формі одночасно є нефротичний і гіпертонічний синдроми.

  4. Латентна форма. Це досить часто виникає форма; проявляється зазвичай лише слабо вираженим сечовим синдромом баз артеріальною гіпертензії і набряків. Вона може мати дуже тривалий перебіг (10-20 років і більше), пізніше все ж призводить до розвитку уремії.

Слід також виділяти і гематурической форму, так як в деяких випадках хронічний гломерулонефрит може виявлятися гематурією без значної протеїнурії і загальних симптомів (гіпертензія, набряки).

Всі форми хронічного гломерулонефриту "можуть періодично давати рецидиви, що вельми нагадують чи повністю повторюють картину першої гострої атаки дифузного гломерулорефріта. Особливо часто загострення спостерігаються восени і навесні і виникають через 1-2 діб після впливу подразника, найчастіше стрептококової інфекції. При будь-якому перебігу хронічний Дифузійний гломерулонефрит переходить в свою кінцеву стадію - вдруге-зморщену нирку. Для вторинно зморщеною нирки характерна картина хронічної азотемической уремії (див. Хронічна ниркова недостатність).

Діагноз. При наявності в анамнезі гострого гломерулонефриту і вираженої клінічної картини діагноз не представляє великих труднощів. Однак при латентній формі, а також при гіпертонічній і гематурической формах захворювання його розпізнавання іноді буває дуже важким. Якщо в анамнезі немає певних вказівок на перенесений гострий гломерулонефрит, то при помірно вираженому сечовому синдромі доводиться проводити диференційну діагностику з одним з багатьох одно- або двосторонніх захворювань нирок. Слід також пам'ятати про можливість ортостатичної альбумінурії.

При диференціюванні гіпертонічної і змішаної форм хронічного гломерулонефриту від гіпертонічної хвороби має значення визначення часу появи сечового синдрому по відношенню до виникнення артеріальної гіпертензії. При хронічному гломерулонефриті сечовий синдром може задовго передувати артеріальної гіпертензії або виникати одночасно з нею. Для хронічного гломерулонефриту характерні також менша вираженість гіпертрофії серця, менша схильність до гіпертонічним кризам (за винятком загостренні, що протікають з еклампсією) і більш рідкісне або менш інтенсивний розвиток атеросклерозу, в тому числі коронарних артерій.

На користь наявності хронічного гломерулонефриту при диференціальної діагностики з хронічним пієлонефритом свідчать переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, відсутність активних і блідих (при фарбуванні по Штернгеймеру- Мапьбіну) лейкоцитів, а також однакова величина і форма двох нирок і нормальна структура мисок і чашечок, що виявляється при ренттеноурологіческом дослідженні. Нефротичну форму хронічного гломерулонефриту слід відрізняти від липоидного нефроза, амілоїдозу і діабетичного гломерулосклероз. При диференціальної діагностики амілоїдозу нирок має значення наявність в організмі вогнищ хронічної інфекції і амілоїдних дегенерації іншої локалізації.

Так звана застійна нирка іноді дає привід до неправильної діагностики, бо може протікати зі значною протеїнурією при помірній гематурії і високою відносною щільністю сечі. Застійна нирка часто проявляється набряками, іноді артеріальною гіпертензією. Про застійної нирка кажуть наявність самостійного первинного захворювання серця, збільшення печінки, розташування набряків переважно на нижніх кінцівках, менша вираженість гіперхолестеринемії і сечового синдрому, а також зникнення його при зменшенні серцевоїдекомпенсації.

Лікування. Необхідно усунення вогнищ інфекції (видалення мигдалин, санація порожнини рота і т. Д.). Тривалі дієтичні обмеження (солі і білків) не попереджають переходу гострого гломерулонефриту в хронічний. Хворі хронічним нефритом повинні уникати охолодження, особливо впливу вологого холоду. Їм рекомендується сухий і теплий клімат. При задовільному загальному стані і відсутності ускладнень показано санаторно-курортне лікування в Середній Азії (Байрам-Алі) або на Південному березі Криму (Ялта). Постільний режим необхідний тільки в період появи значних набряків або розвитку серцевої недостатності, а також при уремії.

Для лікування хворих на хронічний гломерулонефрит істотне значення має дієта, яку призначають в залежності від форми і стадії захворювання. При нефротической і змішаної формах (набряки) надходження хлориду натрію з їжею не повинно перевищувати 1,5-2,5 г / сут, для чого припиняють солити їжу. При достатній видільної функції нирок (немає набряків) їжа повинна містити достатню кількість (1-1,5 г / кг) тваринного білка, багатого повноцінними фосфорвмісними амінокислотами. Це нормалізує азотистий баланс і компенсує білкові втрати. При гіпертонічній формі рекомендується помірковано обмежувати споживання хлориду натрію до 3-4 г / добу при нормальному вмісті в дієті білків і вуглеводів. Латентна форма захворювання істотних обмежень у харчуванні хворих не вимагає, воно повинно бути повноцінним, різноманітним і багатим вітамінами. Вітаміни (С, комплекс В, А) повинні входити в раціон і при інших формах хронічного гломерулонефриту. Слід мати на увазі, що тривала безбелковая і без солі дієта не попереджає прогресування нефриту і погано відбивається на загальному стані хворих.

Особливо велике значення має попередження насильства терапія, яка є основою патогенетичної терапії при цьому захворюванні. На курс лікування застосовують 1500-2000 мг преднізолону (преднізону) або 1200-1500 мг тріамцинолону. Починають лікування звичайно з 10-20 мг преднізолону і доводять дозу до 60- 80 мг / добу (дозу тріамцинолону збільшують з 8 до 48- 64 мг), а потім поступово знижують її. Рекомендується проводити повторні повні курси лікування (при загостреннях) або підтримують невеликі курси.

На тлі прийому кортикостероїдних гормонів можливе загострення прихованих вогнищ інфекції. У зв'язку з цим лікування кортикостероїдами краще проводити, призначаючи одночасно антибіотики, або після видалення вогнищ інфекції (наприклад, тонзилектомії).

Протипоказанням до призначення кортикостероїдів у хворих на хронічний гломерулонефрит є прогресуюча азотемія. При помірній артеріальній гіпертензії (АТ 180/110 мм рт. Ст.) Лікування кортикостероїдними гормонами можна проводити, одночасно застосовуючи гіпотензивні засоби. При високій артеріальної гіпертензії потрібно попереднє зниження артеріального тиску. При протипоказання до кортикостероїдної терапії або при її неефективності рекомендується застосування негормональних імунодепресантів: аеатіопріна (имуран), 6-меркаптопурин, циклофосфану. Ці препарати більш ефективні, і лікування ними краще переноситься хворими при одночасному прийомі преднізолону в помірних дозах (по 10-30 мг / добу), що попереджає токсичні впливу імунодепресантів на лейкопоез. У пізніх стадіях - при склерозі клубочків і їх атрофії з наявністю високої гіпертензії - імунодепресанти і кортикостероїди протипоказані, так як імунологічної активності в клубочках вже немає, а продовження такого лікування тільки погіршує артеріальну гіпертензію.

Імунодепресивноюдією властивістю володіють також препарати 4-аминохинолинового ряду - хингамин (делагіл, резохин, хлорохін), гидроксихлорохин (плаквенил). Резохин (або хлорохін) застосовують по 0,25 г 1-2 - 3 рази на день протягом 2-3 - 8 міс. Резохин може викликати побічні явища - блювоту, поразка зорових нервів, тому необхідний контроль офтальмолога.

Індометацин (метиндол, індоцід) - похідне індолу - є нестероїдних протизапальних препаратом. Припускають, що, крім надання знеболюючого і жарознижуючий дії, індометацин впливає на медіатори імунологічного ушкодження. Під впливом індометацину знижується протеїнурія. Призначають його всередину по 25 мг 2-3 рази на день, потім в залежності від переносимості збільшують дозу до 100-150 мг / сут. Лікування проводиться тривало, протягом декількох місяців. Одночасне застосування стероїдних гормонів і індометацину дозволяє значно знизити дозу кортикостероїдів з поступової повної їх скасуванням.

Осадження фібрину в клубочках і артеріолах, участь фібрину в освіті капсульних "півмісяців", нерезкое підвищення вмісту в плазмі фібриногену служать патогенетичним обгрунтуванням для проведення антикоагулянтної терапії хронічного гломерулонефриту. Посилюючи фибринолиз, нейтралізуючи комплемент, гепарин впливає на багато алергічні та запальні прояви і в результаті знижує протеїнурію, зменшує диспротеінемія, покращує фільтраційну функцію нирок. Який призначається п / к по 20 000 ОД в день протягом 2-3 тижнів з наступним поступовим зниженням дози протягом тижня або в / в крапельно (1000 ОД за годину) гепарин може застосовуватися в поєднанні з кортикостероїдами і цитостатиками.

При змішаній формі хронічного гломерулонефриту (набряклий і виражений гіпертонічний синдроми) показано застосування натрийуретиков, так як вони мають виражену діуретичну та гіпотензивну дію. Гипотиазид призначають по 50-100 мг 2 рази на день, лазикс по 40 120 мг / сут, етакринова кислоту (урегит) по 150-200 мг / сут. Салуретики доцільно комбінувати і конкурентним антагоністом альдостерону альдактон (верошпирон) -по 50 МГ4 рази в день, що підвищує виділення натрію і зменшує виділення калію. Сечогінний ефект гипотиазида (і інших салуретиків) супроводжується виділенням з сечею калію, що може призводити до гіпокаліємії з розвитком властивих їй загальної слабкості, адинамії і порушення скорочувальної здатності серця. Тому слід одночасно призначати розчин хлориду калію. При наполегливих набряках на тлі гіпопротеїнемії можна рекомендувати застосування Середньомолекулярні фракції полімеру глюкози- поліглюкіну (декстрану) у вигляді крапельного внутрішньовенного введення 500 мл 6% розчину, що підвищує колоїдно-осмотичний тиск плазми крові, сприяє переміщенню рідини з тканин в кров і викликає діурез. Полиглюкин краще діє на тлі лікування преднізолоном або діуретиками. Ртутні сечогінні засоби при ниркових набряках не слід застосовувати, так як їх діуретичну дію пов'язано з токсичним впливом на канальцевий епітелій і клубочки нирок, що призводить поряд зі збільшенням діурезу до зниження фільтраційної функції нирок. При лікуванні ниркових набряків пуринові похідні - теофілін, еуфілін та ін. - Малоефективні.

При лікуванні гіпертонічної форми хронічного гломерулонефриту можуть бути призначені гіпотензивні засоби, що застосовуються при лікуванні гіпертонічної хвороби: резерпін, резерпін з гипотиазидом, адельфан, трирезид, кристепін, допегмт. Однак слід уникати різких коливань артеріального тиску і його ортостатического падіння, які можуть погіршити нирковий кровообіг і фільтраційну функцію нирок. У прееклампсіческом періоді і при лікуванні еклампсії, яка може виникнути і при загостренні хронічного гломерулонефриту, хворим може бути призначений сульфат магнію; при внутрішньовенному і внутрішньом'язовому введенні він у вигляді 25% розчину може знижувати артеріальний тиск і поліпшити функцію нирок з діуретичним ефектом, а також сприяє зменшенню набряку мозку. Лікування в кінцевій стадії хронічного нефриту см. Ниркова недостатність хронічна.

Прогноз. Результатом хронічного гломерулонефриту є зморщування нирок з розвитком хронічної ниркової недостатності - хронічної уремії. Імунодепресивні терапія значно змінила перебіг хвороби. Спостерігаються випадки повної ремісії хвороби зі зникненням як загальних, так і сечових симптомів.

Нефротический синдром (НС)-неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией,липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Термин НС широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин "нефроз". НС бывает первичным и вторичным. Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследственный НС). Вторичный НС встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.), инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные, опухоли, лекарственная болезнь и аллергия. Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие НС. К гистологическим признакам самого НС относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие "пенистых" клеток, содержащих липиды.

Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют имму-нологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Симптоми, перебіг. Клінічна картина НС, ламається набряків, дистрофічних змін шкіри і слизових оболонок, може ускладнюватися периферичними флоботромбозамі, бактеріальної, вірусної, грибковою інфекцією різної локалізації, набряком мозку, сітківки очного дна, нефротичним кризом (гіповолемічний шок) .В деяких випадках ознаки НС поєднуються з артеріальною гіпертензією (змішана форма НС).

Діагностика НС труднощів не становить. Діагноз основного захворювання і обумовлює НС нефропатії ставлять на підставі анамнестичних даних, даних клінічного дослідження і даних, отриманих за допомогою пункційної біопсії нирки (рідше інших органів), а також додаткових лабораторних методів (LE-клітини при наявності ВКВ).

Перебіг НС залежить від форми нефропатії і характеру основного захворювання. В цілому НС - потенційно оборотне стан. Так, липоидного нефроза (навіть у дорослих) властиві спонтанні і лікарські ремісії, хоча можуть бути і рецидиви НС (до 5-10 разів протягом 10-20 років). При радикальному усуненні антигену (своєчасна операція при пухлини, виняток ліки-антигену) можлива повна і стабільна ремісія НС. Персистуючий перебіг НС зустрічається при мембранозному, мезангіопроліферативний і навіть при фибропластическом гломерупонефріте. Прогресуючий характер перебігу НС з результатом в хронічну ниркову недостатність в перші 1,5-3 роки хвороби відзначається при фокально-сегментарному гіалінозу, екстракапіллярний нефриті, підгострому волчаночном нефриті.

Лікування хворих з НС полягає в дієтотерапії - обмеження споживання натрію, споживання тваринного білка до 100 г / сут. Режим стаціонарний без дотримання суворого постільного режиму і лікувальна фізкультура для попередження тромбозу вен кінцівок. Обов'язковою є санація вогнищ латентної інфекції. З лікарських засобів застосовують: 1) кортикостероїди (преднізолон по 0,8-1 мг / кг протягом 4-б тижнів; у разі відсутності повного ефекту - поступове зниження до 15 мг / сут і продовження лікування на 1-2 міс; 2) цитостатики (азатіоприн - 2-4 мг / кг або лейкеран - 0,3-0,4 мг / кг) до 6-8 міс; 3) антикоагулянти (гепарин -20 000-50 000 ОД на добу) іноді антикоагулянти непрямої дії; 4) протизапальні препарати (індометацин - 150 200 мг на добу, бруфен - 800- 1200 мг на добу); 5) сечогінні (салуретики - одні або в поєднанні з внутрішньовенними інфузіями альбуміну, фуросемід, верошпирон). Ефективність терапії визначається характером основного захворювання і морфологічними особливостями нефропатії. Курортне лікування (санаторії Байрам-Алі, Сітораі-Махи-Хаса, Бухари в період ремісії і Південного берега Криму) показано хворим з НС в залежності від виду основного захворювання і ступеня його активності.

Прогноз при своєчасному і адекватному лікуванні основного захворювання може бути сприятливим.