кишкова ліподистрофія

Кишкова ліподистрофія (хвороба Уіппла, стеаторея ідіопатична та ін.) - Системне захворювання з переважним ураженням тонкої кишки і порушенням всмоктування жирів. Рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у чоловіків середнього та похилого віку.

Етіологія і патогенез невідомі.

Основними симптомами є завзятий пронос (до 5-15 раз на добу), загальне виснаження, колікоподобние біль в животі, слабкість. Стілець рясний, світлий, пінистий або мазевідний, іноді своєрідний "хілезний". Часто спостерігають мігруючі поліартралгіі, сухий кашель, можлива субфебрильна лихоманка. Шкіра суха і гіперпігментірованних. Периферійні лімфатичні вузли збільшені, плотноватого, але безболісні. Іноді визначаються ознаки полисерозита. Живіт роздутий, м'який, в ряді випадків при пальпації можна визначити осередкове ущільнення в місці прикріплення брижі тонкої кишки, утворене конгломератом збільшених лімфовузлів. Можуть виникати гипопротеинемические набряки на ногах.

У крові визначається помірний лейкоцитоз (в ряді випадків еоеінофілія), гіпопротеїнемія, гіпохолестеринемія, гіпокальціємія. Характерною ознакою є виявлення у випорожненнях хворого великої кількості нейтрального жиру, кристалів жирних кислот, неперетравлених м'язових волокон. При рентгенологічному дослідженні відзначається потовщення складок слизової оболонки тонкої кишки, зниження її тонусу і перистальтики.

Діагноз встановлюють при аспіраційної біопсії слизової оболонки тонкої кишки: під час гістологічного дослідження біоптатів виявляється атрофія кишкових ворсинок і виявляються специфічні для даного захворювання макрофаги з пінистої протоплазми, забарвлюється в рожевий колір реактивом Шиффа (тільця Сіеракі). Диференціальний діагноз проводиться з хронічним ентеритом, ентероколітом, європейським і тропічним спру, дісахарідазодефіцітнимі і глютеновой ентеропатія, ексудативної ентеропатією, хронічним панкреатитом.

Течія. Захворювання починається непомітно, поступово, з поліартралгіі або помірних проносів, але потім швидко прогресує, виникають виражені порушення кишкового травлення і всмоктування. Середня тривалість життя хворих дорівнює 2 років.

Лікування в періоди загострення процесу стаціонарне. Призначають дієту з підвищеним вмістом білка, вітамінів і обмеженням жирів. Медикаментозну терапію проводять глюкокортикостероїдними гормонами (20- 30 мг преднізолону на добу) і антибіотиками. Додатково, краще парентерально, призначають вітаміни, особливо жиророзчинні (А, Е, К), всмоктування яких найсильніше страждає при цьому захворюванні, а також всередину-ферментні препарати (фестал, панзинорм та ін.), В'яжучі засоби (танальбин, каолін та ін .). Після виписки зі стаціонару проводять підтримуючу терапію кортикостероїдними гормонами в невеликих дозах, препаратами травних ферментів.