гіперліпемія есенціальна

Гіперліпемія есенціальна (гепатоспленомега-металевий липоидоз) -група спадкових ферментопатий, що характеризується порушеннями жирового обміну.

Етіологія, патогенез: зниження активності ліпопротеідліпази (розщеплює тригліцериди), недостатність білкових акцепторів жирних кислот, ослаблення розщеплення хіломікронів, присутність інгібіторів, недолік плазмових кофакторів.

Симптоми, перебіг. У типових випадках - розвиток ксантом, швидко прогресуючий атероматоз, збільшення печінки, селезінки, можливі біль у животі, симптоми цукрового діабету. Виділяють 5 типів захворювання. Тип 1 характеризується гіперхіломікронемія, гіпер-трігліцерідеміей і гіперхолестеринемією; тип II А-гіпер-бета-ліпопротеідемія, гіперхолестеринемією при незначній гіпертригліцеридемії; II Б - високої гіпер-бета-ліпопротеідемія і гіпертригліцеридемією; тип III- гіперхолестеринемією і гіпертригліцеридемією; IV-гіпер-пребета-протеідеміей і гіпертригліцеридемією; тип V-змішаний, проявляється гіперхіломікронемія, гіпер-гліцерідеміей, гіпер-пребета-ліпопротеідемія і гіперхолестеринемією. В основі діагностики лежить ретельне біохімічне дослідження компонентів ліпідного обміну. Прогноз відносно сприятливий, проте нерідкі ускладнення, які супроводжують атеросклероз.

Лікування. Дієта з обмеженням калорійності їжі, жирів, а при III і IV типах захворювання - і вуглеводів; лікувальна фізкультура, препарати, що знижують вміст холестерину в крові (місклерон, поліспонін, лінетол і ін.).