кардіоміопатії

Кардіоміопатії - первинні незапальні поразки міокарда нез'ясованої етіології (ідіопатичні), не пов'язані з клапанними вадами або внутрішньосерцевої шунтами, артеріальної або легеневою гіпертензією, ішемічною хворобою серця або системними захворюваннями (колагенози, амілоїдоз, гемохроматоз та ін.). Патогенез кардіоміопатії неясний. Передбачається участь генетичних чинників, ферментних та ендокринних порушень (зокрема в симпатико-адреналової системі), не виключається роль вірусної інфекції та імунологічних зрушень. Основні форми кардіоміопатії: гіпертрофічна (обструктивна і необструктивна), застійна (дилатационная) і рестриктивна (зустрічається рідко).

Гіпертрофічна кардіоміопатія. Необструктивна форма характеризується збільшенням розмірів серця внаслідок дифузної гіпертрофії стінок лівого шлуночка, рідше тільки верхівки серця. У верхівки серця або у мечоподібного відростка вислуховується систолічний шум, нерідко пресистолический ритм галопу. При асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки зі звуженням шляхів відтоку лівого шлуночка (обструктивна форма) виникають симптоми м'язового субаортального стенозу: болі за грудиною, напади запаморочення зі схильністю до непритомних станів, приступообразная нічна задишка, гучний систолічний шум в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини, НЕ проводиться на сонні артерії, з максимумом в середині систоли, іноді поєднується з систолічним шумом регургітації, обумовленим "сосочковой" мітральної недостатністю. Нерідкі аритмія і порушення провідності (блокади). Прогресування гіпертрофії може призводити до розвитку серцевої недостатності спочатку левожепудочковой, потім тотальної (в цій стадії часто з'являється протодиастолический ритм галопу). На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки: глибокі неушіренние зубці Q в II, III, aVF, \ / 4-6 відведеннях в поєднанні з високим зубцем R. Ехокардіографія найбільш надійний метод виявлення гіпертрофії стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки. Допомагає діагностиці зондування порожнин серця і радіонуклідна вентрикулографія.

Застійна (дилатационная) кардіоміопатія проявляється різким розширенням всіх камер серця в поєднанні з незначною їх гіпертрофією і неухильно прогресуючою, рефракторной до терапії серцевою недостатністю, розвитком тромбозів і тромбоемболії. Диференціальна діагностика проводиться в першу чергу з міокардитом і міокардіодистрофіями, т. Е. З тими станами, які без належних підстав іноді називають вторинними кардиомиопатиями.

Лікування. При гіпертрофічній кардіоміопатії застосовують бета-адреноблокатори (анаприлін, индерал), виробляють хірургічну корекцію субаортального стенозу. При розвитку серцевої недостатності обмежують фізичні навантаження, призначають дієту зі зменшеним вмістом солі і рідини, серцеві глікозиди (недостатньо ефективні), вазодилататори, сечогінні засоби, антагоністи кальцію (изоптин і ін.).

Прогноз в разі розвитку прогресуючої серцевої недостатності несприятливий. При виражених формах спостерігаються випадки раптової смерті. До розвитку недостатності кровообігу працездатність страждає мало.