надниркованедостатність

Надниркованедостатність - синдром, обумовлений первинним порушенням кори надниркових залоз (хвороба Аддісона) або вторинними її змінами в результаті зменшення секреції АКТГ; проявляється симптомами зниженою продукції гормонів кори надниркових залоз. Розрізняють хронічну і гостру надпочечниковую недостатність.

Етіологія, патогенез. Первинна надниркова недостатність обумовлена ​​туберкульозом (в 40% випадків) або атрофією кори надниркових залоз, викликаної аутоімунними процесами (в 50% випадків), рідше двосторонньої адреналектомією, тромбозом цін або емболією надниркових залоз. Причиною вторинної недостатності можуть бути післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихена), пухлини гіпофіза, гіпофізектомія, краніофарінгіоми.

Патогенез: зниження секреції кортизолу, альдостерону і кортикостерону. Симптоми, перебіг. Для первинної хронічної недостатності характерні постійна м'язова слабкість, посилюється після фізичного навантаження, зменшення маси тіла, гіперпігментація шкірних покривів обличчя, шиї, долонних складок, пахвових областей, промежини. Пігментні плями на слизових оболонках (внутрішня поверхня щік, мова, тверде небо, ясна, піхва, пряма кишка) мають синювато-чорне забарвлення. АТ зазвичай знижений, іноді нормальне, може бути підвищений при поєднанні з гіпертонічною хворобою. У більшості випадків виражені шлунково-кишкові розлади (зниження апетиту, нудота, блювота, біль у животі, рідкий стілець); порушуються білковий (знижений синтез білка), вуглеводний (низький рівень цукру натще, плоска крива після навантаження глюкозою) і водно-сольовий (гіперкаліємія, гіпонатріємія) обмін. Виділення з сечею натрію збільшено, калію - зменшено. Характерні зниження рівня 17-ОКС в плазмі і сечі, відсутність або зниження резервів секреції гормонів корою наднирників при стимуляції АКТГ. Вторинна недостатність надниркових залоз, що супроводжується випаданням тільки секреції АКТГ гіпофізом, зустрічається вкрай рідко. Найчастіше спостерігається поєднання з недостатністю тиреотропного, соматотропного, гонадотропних гормонів, що характеризується відповідними симптомами (межуточно-гіпофізарна недостатність).

Діагноз ставлять на підставі зниження вихідного рівня 17-ОКС в сечі і плазмі і збереженою реакції на АКТГ. Ізольована недостатність АКТГ зустрічається у хворих, які приймають синтетичні кортикостероїди для лікування неендокрінних захворювань (бронхіальна астма, шкірні і ниркові захворювання).

Гостра надниркова недостатність, або аддісоніческій криз, гостре коматозний стан, що виникає у хворих з хронічною надниркової недостатністю, як правило, при приєднанні інфекції, травми, операції та інших екстремальних станах. Зустрічається при гострому крововиливі в наднирники або при розвитку в них інфаркту. Для аддісоніческій криз характерні: серцево-судинна недостатність, падіння артеріального тиску, шлунково-кишкові розлади (неприборкана блювота, рідкий багаторазовий стілець), нервово-психічні порушення, посилення пігментації. З даних лабораторного дослідження характерні зниження вмісту натрію в крові до 130 ммоль / л і нижче, підвищення вмісту калію до 6-8 ммоль / л, наявність низького рівня цукру в крові, еозинофілія, лімфоцитоз.

Лікування первинної та вторинної надниркової недостатності полягає у введенні гормонів кори надниркових залоз. Застосовують преднізолон (преднізон) по 5-10 мг або кортизон по 25-50 мг в день; рекомендуються комбінації преднізолону і кортизону; 2 / д дози гормонів приймають всередину вранці і 1/3 - у другій половині дня (обов'язково після їжі). Якщо АТ не нормалізувався, то додають дезоксикортикостерону ацетат по 5 мг в олійному розчині в / м щодня, через день або 2 рази в тиждень або в таблетках по 5 мг 1-3 рази на день під язик. Лікування проводять під контролем артеріального тиску (якщо воно вище 130/80 мм рт. Ст., Дозу зменшують, домагаючись нормалізації АТ), маси тіла (швидке збільшення також свідчить про передозування глюкокортикоїдів), загального самопочуття хворого (зникнення анорексії, диспепсії, м'язової слабкості) . Синтетичні препарати (дексаметазон, триамцинолон та ін.) Не повинні застосовуватися довгостроково для компенсації хронічної надниркової недостатності. Дієта повинна містити достатню кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів; додатково призначають поварену сіль (до 10 г на день), при різкому зниженні маси тіла рекомендують анаболічні стероїди (курсами 3-4 рази в рік). Аскорбінову кислоту призначають по 1-2 г на добу постійно. При туберкульозної етіології захворювання протитуберкульозне лікування проводять спільно з фтизіатром. При гострої надниркової недостатності гідрокортизон вводять в / м (50-100 мг4-6 раз на добу) і в / в (спеціальний розчин для внутрішньовенного введення кортизону і гідрокортизону -100-200 мг струйно; 200-400 мг краплинним способом у фізіологічному розчині хлориду натрію або 5% розчині глюкози - 300 мл протягом 4-5 год разом із серцево-судинними препаратами).

Можна вводити розчин преднізолону для вливання в / в струменевий або краплинно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерону ацетат вводять по 5-10мг в / м щодня до нормалізації артеріального тиску. При супутніх запальних процесах застосовують антибактеріальну терапію. Прогноз сприятливий при своєчасній і адекватній замісній терапії.