Межуточно-гіпофізарна недостатність

Межуточно - гіпофізарно недостатність
(Пангипопитуитаризм, діенцефальних-гіпофізарна кахексія, хвороба Симмондса) - захворювання, що характеризується випаданням або зниженням функції гіпоталамо-гіпофізарой-ної системи з вторинною гіпофункцією периферичних ендокринних залоз.

Етіологія. Поразка гіпоталамо-гіпофізарної системи при інфекціях (сепсис, енцефаліт, туберкульоз), саркоїдозі, травмі, пухлинах або внаслідок судинних порушень.

Патогенез. Випадання або зниження кортикотропного, гонадотропной, тиреотропний функцій гіпофіза викликає гіпофункцію кори надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози. Клінічна картина залежить від ступеня зниження потрійних функцій гіпофіза.

Симптоми. Слабкість, адинамія, апатія, млявість, зниження апетиту. Прогресуюче зниження маси тіла, кахексія (при хворобі Симмондса). Симптоми гіпофункції щитовидної залози, сухість, блідість шкірних покривів, випадання волосся на голові, лобку, в пахвових западинах, випадання брів, ламкість кісток, набряклість обличчя, мерзлякуватість, загальмованість, сонливість, запори. Зниженням активності кори надниркових залоз обумовлені адинамія, гіпотонія, схильність до гіпоглікемії, диспепсичні порушення. Розлад функції гіпофіза призводить у жінок до аменореї, атрофії молочних залоз, у чоловіків - до імпотенції. Діенцефальна патологія може проявлятися порушенням сну, полідипсія, булімією.

При хвороби Шихена (межуточно-гіпофізарна недостатність, що розвинулася внаслідок масивної крововтрати і колапсу під час пологів) може спостерігатися неодновременное і нерівномірне випадання тропних функцій гіпофізу з гіпофункцією тієї чи іншої залози. Початкові симптоми: слабкість, запаморочення, анорексія, агалактия, аменорея. Часто на перший план в клінічній картині виступають симптоми гипокортицизма. Виснаження, як при хворобі Симмондса, як правило, не спостерігається. Діагноз грунтується на анамнестичних даних, клініці, зниженні вмісту 17-оксикортикостероїдів в крові і сечі, низьких рівнях ТТГ, Т3 Т4 в плазмі. При рентгенологічному дослідженні хребта - нерідко явища остеопорозу.

Лікування. Замісна терапія кортикостероїдами (кортизон 25-50 мг в день, преднізолон 5-10 мг / добу). При низькому АТ на тлі прийому глюкокортикостероїдів додають масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату у вигляді ін'єкції 5 мг2-3 рази в тиждень або в таблетках 1-3 рази на день під язик 5-15 мг / сут. Тиреоїдні гормони (тиреоїдин, тиреокомб, тиреотом, тироксин), статеві гормони в залежності від статі хворого (мікрофоллін, прогестерон, інфекундін, тестостерону пропіонат, тестенат, омнадрен), анаболічні стероїди (ретаболіл, метандростенолон, силаболин), перитол, вітаміни С, В1 , B6, B12. Дієта з введенням достатньої кількості білків, жирів, вітамінів.