Гіпофізарний нанізм (карликовість)

Гіпофізарний нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки - нижче 120 см.

Етіологія. Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточно-гіпофізарної області.

Патогенез. Зниження або випадання соматотропной функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.

Симптоми. Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м'язова система.

Випадання функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.

Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є кальциноз його діафрагми; при наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап'ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.

Лікування. З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії анаболічними стероїдами (метіландростендіол- 1-1,5 мг / кг на добу під язик, метандростенолон-0,1-0,15 мг / кг на добу, феноболин-1 мг / кг на місяць, місячну дозу вводять за 2-3 прийоми, ретаболіл - 1 мг / кг на місяць). Соматотропін людини (при низькому рівні ендогенного соматотропіну) по 4 ОД внутрішньом'язово 3 рази на тиждень курсами по 2 міс з перервами 2 міс. Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони: жінкам - естрогени і препарати жовтого тіла (Синестрол, мікрофоллін, естрадіоладіпропіонат, прегнин, прогестерон, інфекундін), хоріонічний гонадотропи; чоловікам -хоріоніческій гонадотропін і препарати тестостерону (тестостерону пропіонат, тестенат, сустанон-250, омнадрен), при гіпофункції кори надниркових залоз - преднізолон, кортизон, дезоксикортикостерону ацетат.

При порушенні функції ЦНС призначають глутамінової кислоти, церебролізин, аминалон. У деяких випадках проводять дегідратаційних (фуросемід, верошпирон, гипотиазид), розсмоктуючу (бийохинол, алое) терапію. Дієта зі збільшеним вмістом білка, вітамінів.